ОБОСНОВАНИЕ. В настоящее время в России данные о распространенности и заболеваемости инсулиномой отсутствуют. Опубликованные мировые данные по эпидемиологии опухоли в значительной степени вариабельны. Таким образом, актуально проведение систематизации информации относительно распространенности и заболеваемости инсулиномой в мире, в том числе в России.

ЦЕЛЬ. Оценить распространенность и заболеваемость инсулиномой в мире.

ЗАДАЧИ

1. Анализ литературных данных.
2. Анализ базы данных ГНЦ РФ ФГБУ «НМИЦ эндокринологии» Минздрава России.

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ. Для реализации Задачи 1 проводился анализ зарубежных и российских статей, опубликованных в базах PubMed и eLIBRARY.RU в период с 1927 г. до 01.06.2023 г., включающих следующие ключевые слова: «Insulinoma», «Epidemiology», «Frequency», «Incidence», «Nationwide», «Database». На основании полученных результатов проводился анализ распространенности и заболеваемости инсулиномой в мире и в России. Для реализации Задачи 2 проведен анализ историй болезни пациентов и электронной базы данных ГНЦ РФ ФГБУ «НМИЦ эндокринологии» Минздрава России.

РЕЗУЛЬТАТЫ. На основании данных о распространенности и заболеваемости инсулиномой в отдельных странах рассчитаны эти показатели для мировой популяции в целом, которые составили в среднем 16,4 на 1 млн населения и 0,9 на 1 млн населения в год соответственно. В России, при экстраполяции мировых данных, число больных с инсулиномой может составлять 1066–2362, а ежегодно диагностироваться 72–173 новых случая (11,9 на 1 млн населения и 0,9 на 1 млн населения в год соответственно). Наибольшее количество пациентов с инсулиномой в России зафиксировано в ГНЦ РФ ФГБУ «НМИЦ эндокринологии» Минздрава России, составив 275 случаев за период 2006–2022 гг.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ. В РФ актуально создание регистра пациентов с инсулиномой на основании существующей электронной базы данных ГНЦ РФ ФГБУ «НМИЦ эндокринологии» Минздрава России с целью получения точной информации о текущих потребностях больных инсулиномой в медицинской помощи и лекарственном обеспечении, а также для проведения полноценных научных исследований.

ОБОСНОВАНИЕ. Основной причиной послеоперационных парезов и параличей гортани является вариационная анатомия возвратного гортанного нерва. Примером такой «крайней формы индивидуальной изменчивости» является невозвратный гортанный нерв. Однако данная структура считается редкой аномалией с частотой встречаемости в популяции менее 0,5%. Именно с этим ошибочным убеждением связывают 6–7-кратное увеличение числа парезов гортани при встрече хирурга с невозвратным гортанным нервом. Между тем в исследованиях на трупном материале продемонстрирована значительно более высокая распространенность невозвратного гортанного нерва — 2,2%. При компьютерной томографии брахиоцефальных сосудов правая аберрантная подключичная артерия диагностирована у 3,1% пациентов. 
ЦЕЛЬ. Определить эффективность предоперационного УЗИ в выявлении правой аберрантной подключичной артерии и невозвратного гортанного нерва. 
МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ. В исследование включены пациенты, которым выполнялись операции на щитовидной или околощитовидных железах с выделением правого нижнего гортанного нерва. В предоперационном периоде проводились УЗИ сосудов шеи с визуализацией брахиоцефального ствола (Y-признака) и правой аберрантной подключичной артерии (AL-признак). При интраоперационном выявлении невозвратного гортанного нерва в послеоперационном периоде проводилась компьютерная томография сосудов шеи. 
РЕЗУЛЬТАТЫ. В исследование включены 1476 пациентов. Y-признак отмечен у 1338 (90,7%) пациентов. У данного контингента больных определялась типичная анатомия возвратного гортанного нерва. В 138 (9,3%) случаях Y-признак выявить не удалось. В этой подгруппе в 20 (1,4%) наблюдениях отмечены невозвратный гортанный нерв и правая аберрантная подключичная артерия. Таким образом, чувствительность Y-признака в диагностике нормальной анатомии возвратного гортанного нерва составила 100%, специфичность — 91,9%, положительная прогностическая ценность — 14,5%, отрицательная прогностическая ценность — 100%. Напротив, AL-признак отмечен у всех пациентов с невозвратным гортанным нервом и правой аберрантной подключичной артерией. Ложноположительных и ложноотрицательных результатов не отмечено. На основе анализа интраоперационных картин выделено три варианта невозвратного гортанного нерва: I тип (верхний) — расположен позади верхней трети доли щитовидной железы, имеет прямое нисходящее направление и образует угол к гортани в 30–50°; III тип (нижний) — имеет прямое восходящее направление (имитирует ход возвратного гортанного нерва) и образует угол к трахее в 30–50°; II тип (средний) — все варианты невозвратного гортанного нерва, расположенного между I и III типами. 
ЗАКЛЮЧЕНИЕ. Выявление брахиоцефального ствола (Y-признака) при УЗИ подтверждает наличие у пациента возвратного гортанного нерва (чувствительность 100%), а визуализация правой аберрантной подключичной артерии (AL-признака) определяет наличие невозвратного гортанного нерва (чувствительность и специфичность 100%).

Функциональная автономия (ФА) узлов щитовидной железы (ЩЖ) является частой причиной развития стойкого субклинического или манифестного тиреотоксикоза с возможными неблагоприятными сердечно-сосудистыми последствиями. При наличии клинической симптоматики подтвержденного лабораторными тестами тиреотоксикоза и узлового/многоузлового зоба по данным ультразвукового исследования ЩЖ необходимо установить причину развития тиреотоксикоза. Наиболее информативным методом дифференциальной диагностики узловых и диффузных форм токсического зоба (болезни Грейвса) является сцинтиграфия (ЩЖ) с 99mTc-пертехнетатом. После верификации диагноза и нормализации уровня тиреоидных гормонов рекомендуется проведение радикального лечения: хирургического или терапии радиоактивным йодом (РЙТ). В ряде случаев, особенно у лиц пожилого возраста, встречается сочетание коллоидного узлового зоба, который вызывает косметический дефект, и ФА. В таком случае в качестве дополнительного метода лечения возможно проведение склеротерапии узлов ЩЖ под ультразвуковым контролем. Склеротерапия, или чрескожная инъекция этанола, — это малоинвазивный метод, который обеспечивает уменьшение размеров коллоидного узла, способствует быстрой реабилитации и проводится в амбулаторном режиме. Однако при ФА ЩЖ проведение малоинвазивных методов лечения ограничено размерами узлов и их секреторной активностью. Важен индивидуальный подбор оптимального плана лечения для конкретного пациента. Например, для уменьшения размеров коллоидного узла возможно применение склеротерапии, для снижения гормональной функциональной активности — РЙТ. Представленный клинический случай демонстрирует возможность поэтапного использования склеротерапии и РЙТ для успешного лечения ФА ЩЖ.

Представлено клиническое наблюдение этапного лечения пациента с первично-множественным метахронным раком левой почки (2004 г.) с метастазом в левый надпочечник (2021 г.), метастазом фолликулярного рака щитовидной железы в лимфатический узел боковой клетчатки шеи справа (2019 г.) (первичная опухоль в щитовидной железе не диагностирована), центральным раком правого легкого (2020 г.), первичным бессимптомным гиперпаратиреозом с наличием последовательно диагностированных аденом околощитовидных желез (одна из которых имела интратиреоидное расположение, вторая — типичное).

На данный момент диагноз пациента можно сформулировать так: первично-множественный метахронный рак: 1) рак левой почки, TxNxM1, IV стадия. После хирургического лечения — нефрэктомия слева в 2004 г. Прогрессирование 2021 г. Метастаз в левый надпочечник. После двусторонней адреналэктомии в 2021 г. стабилизация; 2) фолликулярный рак щитовидной железы, TxN1M0, II стадия; после хирургического лечения в 2013 г. гемитиреоидэктомия справа, в 2016 г. гемитиреоидэктомия слева. Прогрессирование в 2019 г. Метастаз в лимфатический узел боковой клетчатки шеи справа. После комбинированного лечения: 2019 г. — удаление метастаза боковой клетчатки шеи справа, 1 сеанса радиойодаблации; 3) центральный рак правого легкого, T2bN0Mx, IIA стадия. После комбинированного лечения: пульмонэктомия справа в 2020 г., 4 цикла полихимиотерапии (пеметрексед + карбоплатин); 4) первичный бессимптомный гиперпаратиреоз, аденомы околощитовидной железы; 5) послеоперационный гипотиреоз, медикаментозная компенсация; первичная надпочечниковая недостаточность, медикаментозная компенсация.

Данное клиническое наблюдение является примером сочетания ненаследственных эндокринных неоплазий с опухолями других локализаций, демонстрирует ошибки и трудности дифференциальной морфологической и лучевой диагностики как первичных эндокринных опухолей, так и метастатического поражения надпочечников в контексте выбора оптимальной лечебной тактики.