endosergЭндокринная хирургияEndocrine Surgery2306-35132310-3965Типография «Печатных дел Мастер»10.14341/serg10104endoserg-10104Research ArticleОригинальное исследованиеOriginal studyОсложнения со стороны мочеполовой системы у девочек с нарушением формирования пола и гипоспадиейComplications of the genitourinary system in girls with disorders of sex development and hypospadiashttps://orcid.org/0000-0001-5656-1382АникиевАлександр ВячеславовичAnikievAlexander V.

к.м.н., врач детский хирург 

MD, PhD

anikieal70@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0002-4667-214XВолодькоЕлена АнатольевнаVolodkoElena A.

д.м.н., профессор

MD, PhD

okulov20@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0002-3734-6510БровинДмитрий НиколаевичBrovinDmitriy N.

к.м.н.

MD, PhD

brovin-dn@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0001-7736-5372КолодкинаАнна АлександровнаKolodkinaAnna A.

к.м.н.

MD, PhD

anna_kolodkina@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-8921-2856ОкуловАлексей БорисовичOkulovAlexey B.

д.м.н., профессор

MD, PhD, professor

okulov20@yandex.ruНациональный медицинский исследовательский центр эндокринологииРоссияEndocrinology Research CenterRussian FederationРоссийская медицинская академия непрерывного профессионального образованияРоссияRussian Medical Academy of Continuous Postgraduate EducationRussian Federation2019151020191328994Copyright © Аникиев А.В., Володько Е.А., Бровин Д.Н., Колодкина А.А., Окулов А.Б., 20192019Аникиев А.В., Володько Е.А., Бровин Д.Н., Колодкина А.А., Окулов А.Б.Anikiev A.V., Volodko E.A., Brovin D.N., Kolodkina A.A., Okulov A.B.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.surg-endojournals.ru/jour/article/view/10104

Серия клинических случаев демонстрирует функциональное состояние нижних мочевых путей у девочек с нарушением формирования пола и гипоспадией после первого этапа феминизации. В исследование включены 27 девочек и женщин с гипоспадией и врожденной дисфункцией коры надпочечников (24), парциальной дисгенезией гонад (1) и идиопатической вирилизацией (2). В отдаленном периоде через один год – 15 лет после первого этапа феминизирующей пластики у 19 (70%) из них выявлена сопутствующая патология мочеполового тракта. Инфекция мочевых путей (ИМП) диагностирована у 13 (48%), дисфункция мочевого пузыря (ДМП) – у 7 (26%), нарушения оттока из половых путей в виде гематометры, гематокольпос и уринокольпос – у 9 (33%). Сочетание перечисленных осложнений наблюдали у 5 (14%) больных. Результаты второго этапа феминизирующей пластики подтвердили связь гипоспадии с перечисленными осложнениями. Последние выявлены у 11 (69%) больных после интроитопластики без разобщения мочевых и половых путей (МПП). Устранение гипоспадии при помощи интроитопластики с разобщением МПП осложнилось лишь у 4 (36%) больных, при этом ИМП и ДМП были купированы. Гипоспадия у девочек с нарушением формирования пола служит фактором риска для развития инфекции мочевых путей, нарушения оттока из половых путей и дисфункции мочевого пузыря. Данное обстоятельство требует пересмотра хирургической тактики при феминизирующей пластике у детей с нарушением формирования пола с обязательным учетом анатомических составляющих и взаимоотношений порока развития половых органов.

Series of clinical cases demonstrates functional state of lower urinary tract in girls with disorders of sex development (DSD) and hypospadias after the first stage of feminization. The study included 27 girls and women with DSD with hypospadias. Most of them have congenital adrenal hyperplasia (24), fewer girls have partial gonadal dysgenesis (1) and idiopathic virilization (2). Patients were examined before second stage surgical feminization in 1–15 years after the first stage. Concomitant pathology of the urogenital tract was detected in 19 (70%) patients. Urinary tract infection (UTI) was verified in 13 (48%), bladder dysfunction (BD) was diagnosed in 7 (26%), trapped menstrual secretions presented as hematometra, hematocolpos, and urine accumulation and stagnation in the vagina in anamnesis or as a result of preoperative studies were diagnosed in 9 (33%). Combination of the listed complications were observed in five patients (14%). Results of second stage of feminization confirmed connection of hypospadias with listed complications. This were detected in 11 (69%) patients after introitoplasty without separation of urinary and genital tracts (UGT). Introitoplasty with separation of UGT and elimination of hypospadias was complicated only four patients (36%), herewith the UTI and BD were eliminated. Hypospadias in girls with DSD is risk of development such complication as urinary tract infection, trapped menstrual secretions and bladder dysfunction. This circumstance requires change in surgical feminization tactics in girls with DSD, taking into account the anatomical components of genitalia malformations.

гипоспадия у девочекнарушение формирования полаинфекция мочевых путейдисфункция мочевого пузыряклинический случайhypospadias in girlsdisorders of sex developmenturinary tract infectionneurogenic bladder disorderscase reportReferencesАкрамов Н.Р., Закиров А.К. Нарушение формирования пола у девочек: эволюция взглядов на хирургическое лечение. // Репродуктивное здоровье детей и подростков. – 2012. – №5. – С. 50-63. [Acramov NR, Zakirov AK. Sexual development disorder in girls: evolution of views on surgical treatment. Pediatric and adolescent reproductive health. 2012;(5):50-63. (In Russ.)]Акрамов Н.Р., Закиров А.К. Нарушение формирования пола у девочек: эволюция взглядов на хирургическое лечение. // Репродуктивное здоровье детей и подростков. – 2012. – №5. – С. 50-63. [Acramov NR, Zakirov AK. Sexual development disorder in girls: evolution of views on surgical treatment. Pediatric and adolescent reproductive health. 2012;(5):50-63. (In Russ.)]Файзулин А.К., Глыбина Т.М., Колисниченко М.М. Оптимизация хирургической коррекции гипертрофированного клитора у девочек с врожденной дисфункцией коры надпочечников. // Андрология и генитальная хирургия. – 2007. – Т. 8. – №2. – С. 38-40. [Fayzulin AK, Glibina TM, Kolisnichenko MM. Surgical correction hypertrophy clitoris оptimisation in girls with congenital suprarenal cortex dysfunction. Andrology and genital surgery journal. 2007;8(2):38-40. (In Russ.)]Файзулин А.К., Глыбина Т.М., Колисниченко М.М. Оптимизация хирургической коррекции гипертрофированного клитора у девочек с врожденной дисфункцией коры надпочечников. // Андрология и генитальная хирургия. – 2007. – Т. 8. – №2. – С. 38-40. [Fayzulin AK, Glibina TM, Kolisnichenko MM. Surgical correction hypertrophy clitoris оptimisation in girls with congenital suprarenal cortex dysfunction. Andrology and genital surgery journal. 2007;8(2):38-40. (In Russ.)]Окулов А.Б., Негмаджанов Б.Б. Хирургические болезни репродуктивной системы и секстрансформационные операции. – М.: Медицина; 2000. – 304 с. [Okulov AB, Negmanzhanov BB. Khirurgicheskie bolezni reproduktivnoi sistemy i sextransformatsionnye operatsii. Мoscow: Meditsina; 2000. 304 p. (In Russ.)]Окулов А.Б., Негмаджанов Б.Б. Хирургические болезни репродуктивной системы и секстрансформационные операции. – М.: Медицина; 2000. – 304 с. [Okulov AB, Negmanzhanov BB. Khirurgicheskie bolezni reproduktivnoi sistemy i sextransformatsionnye operatsii. Мoscow: Meditsina; 2000. 304 p. (In Russ.)]Деревянко И.М., Деревянко Т.И., Рыжков В.В., Елисеева М.Ю. Влагалищная эктопия уретры и мочеполовой синус. – Ставрополь: Ставрополье; 2004. – 57 с. [Derevyanko IM, Derevyanko TI, Ryzhkov VV, Eliseeva MYu. Vlagalishchnaya ectopiya uretry i mochepolovoi sinus. Stavropol: Stavropol'e; 2004. 57 p. (In Russ.)]Деревянко И.М., Деревянко Т.И., Рыжков В.В., Елисеева М.Ю. Влагалищная эктопия уретры и мочеполовой синус. – Ставрополь: Ставрополье; 2004. – 57 с. [Derevyanko IM, Derevyanko TI, Ryzhkov VV, Eliseeva MYu. Vlagalishchnaya ectopiya uretry i mochepolovoi sinus. Stavropol: Stavropol'e; 2004. 57 p. (In Russ.)]Nabhan ZM, Rink RC, Eugster EA. Urinary tract infections in children with congenital adrenal hyperplasia. J Pediatr Endocrinol Metab. 2006;19(6):815-820. doi: https://doi.org/10.1515/jpem.2006.19.6.815.Nabhan ZM, Rink RC, Eugster EA. Urinary tract infections in children with congenital adrenal hyperplasia. J Pediatr Endocrinol Metab. 2006;19(6):815-820. doi: https://doi.org/10.1515/jpem.2006.19.6.815.Freedman AL; Urologic Diseases in America Project. Urologic diseases in North America Project: trends in resource utilization for urinary tract infections in children. J Urol. 2005;173(3):949-954. doi: https://doi.org/10.1097/01.ju.0000152092.03931.9a.Freedman AL; Urologic Diseases in America Project. Urologic diseases in North America Project: trends in resource utilization for urinary tract infections in children. J Urol. 2005;173(3):949-954. doi: https://doi.org/10.1097/01.ju.0000152092.03931.9a.Аникиев А.В., Бровин Д.Н., Володько Е.А., и др. Женская гипоспадия в сочетании со стенозом артифициального интроитуса у больной с идиопатической внутриутробной вирилизацией. // Андрология и генитальная хирургия. – 2018. – Т. 19. – №4. – С. 85-89. [Anikiev AV, Brovin DN, Volod'ko EA, et al. Female hypospadias in combination with stenosis of artificial introitus in a patient with idiopathic congenital virilization. Andrology and genital surgery journal. 2018;19(4):85-89. (In Russ.)] doi:https://doi.org/ 10.17650/2070-9781-2018-19-4-85-89.Аникиев А.В., Бровин Д.Н., Володько Е.А., и др. Женская гипоспадия в сочетании со стенозом артифициального интроитуса у больной с идиопатической внутриутробной вирилизацией. // Андрология и генитальная хирургия. – 2018. – Т. 19. – №4. – С. 85-89. [Anikiev AV, Brovin DN, Volod'ko EA, et al. Female hypospadias in combination with stenosis of artificial introitus in a patient with idiopathic congenital virilization. Andrology and genital surgery journal. 2018;19(4):85-89. (In Russ.)] doi:https://doi.org/ 10.17650/2070-9781-2018-19-4-85-89.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.