endosergЭндокринная хирургияEndocrine Surgery2306-35132310-3965Типография «Печатных дел Мастер»10.14341/serg12340endoserg-12340Research ArticleКлинический случайClinical CaseОбразования яичников из остаточной надпочечниковой ткани у женщины с сольтеряющей формой врожденной дисфункции коры надпочечниковOvarian adrenal rest tumor in a patient with salt-wasting form of congenital adrenal hyperplasiahttps://orcid.org/0000-0001-6265-1210МолашенкоНаталья ВалерьевнаMolashenkoNatalia V.

к.м.н., ведущий научный сотрудник отдела терапевтической эндокринологии

MD, PhD

molashenko@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-2812-7017БабаеваДиана МажлумовнаBabaevaDiana M.

врач-рентгенолог

MD

dianababaeva1@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0003-2622-8858ДеркачДмитрий АнатольевичDerkatchDmitriy A.

врач акушер-гинеколог

MD

dmitriy_derkatch@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-7775-7568ВладимироваВиктория ПавловнаVladimirovaVictoriya P.

кандидат медицинских наук, врач-рентгенолог

MD, PhD

vpv970@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0003-1904-3118СолдатоваТатьяна ВасильевнаSoldatovaTatiana V.

Заведующая отделением ультразвуковой диагностики

Врач ультразвуковой диагностики

к.м.н., врач высшей квалификационной категории

PhD

tatmoscow@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0003-3074-6930ВоронцовАлександр ВалерьевичVorontsovAlexander V.

д.м.н., проф.

ScD, professor

mr2005i@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0001-6891-0009СеливановаЛилия СергеевнаSelivanovaLiliya S.

кандидат медицинских наук, научный сотрудник отдела фундаментальной патоморфологии

MD, PhD

liselivanova89@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0002-8520-8702ТрошинаЕкатерина АнатольевнаTroshinaEkaterina A.

д.м.н., профессор, член-корр. РАН

MD, professor. corresponding member of the RAS

troshina@inbox.ruhttps://orcid.org/0000-0001-8425-0020АндрееваЕлена НиколаевнаAndreevaElena N.

д.м.н., проф.

MD, PhD, Professor

endogin@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-7413-5675ПономареваТатьяна АлексеевнаPonomarevaTatyana A.

врач акушер-гинеколог

MD

ponomareva911@mail.ruНациональный медицинский исследовательский центр эндокринологииРоссияEndocrinology Research CentreRussian Federation2020170820201413037Copyright © Молашенко Н.В., Бабаева Д.М., Деркач Д.А., Владимирова В.П., Солдатова Т.В., Воронцов А.В., Селиванова Л.С., Трошина Е.А., Андреева Е.Н., Пономарева Т.А., 20202020Молашенко Н.В., Бабаева Д.М., Деркач Д.А., Владимирова В.П., Солдатова Т.В., Воронцов А.В., Селиванова Л.С., Трошина Е.А., Андреева Е.Н., Пономарева Т.А.Molashenko N.V., Babaeva D.M., Derkatch D.A., Vladimirova V.P., Soldatova T.V., Vorontsov A.V., Selivanova L.S., Troshina E.A., Andreeva E.N., Ponomareva T.A.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.surg-endojournals.ru/jour/article/view/12340

В статье представлено описание клинического случая диагностики и выбора тактики лечения образований яичников из остаточной надпочечниковой ткани (OART) у пациентки с сольтеряющей формой врожденной дисфункции коры надпочечников (ВДКН). В мировой литературе есть единичные описания подобных клинических случаев. В настоящее время не выработана единая тактика наблюдения и лечения при диагностике образований в яичниках из остаточной надпочечниковой ткани. В каждом конкретном случае выбирается индивидуальная тактика. Основным предрасполагающим фактором к образованию OART считается длительная декомпенсация ВДКН, на фоне которой адренокортикотропный гормон (АКТГ) стимулирует возникновение гиперплазии и гипертрофии остаточной ткани надпочечников в яичниках и развиваются вторичные опухоли. К инструментальным методам, позволяющим диагностировать образования, относят УЗИ, МРТ органов малого таза, а также позитронно-эмиссионную томографию с 18F-фтордезоксиглюкозой (ПЭТ с 18F-ФДГ). Тактика лечения OART, в отличие от образований яичек из остаточной надпочечниковой ткани у мужчин (TART), в имеющихся в мировой литературе наблюдениях в основном хирургическая. Выполнялись как органосохраняющие операции, так и удаление образований вместе с яичником. Описаны случаи сочетания аденокарциномы и ВДКН. Каждый новый случай диагностики OART уникален, и с накоплением мирового опыта будет со временем выработан консенсус по ведению данных образований яичников.

The article describes the clinical case of diagnosing and choosing the tactics for treating ovarian adrenal rest tumors (OART) in a patient with a salt-wasting form of congenital adrenal hyperplasia (CAH). There are only several clinical cases descriptions of OART in the world literature. At present, the tactics of observation and treatment of the ovarian adrenal rest tumors has not been developed. In each case, individual tactics are chosen. The main predisposing factor to the occurrence of OART is considered to be long periods of decompensation of CAH. ACTH stimulates the hyperplasia and hypertrophy of the residual adrenal tissue in the ovaries and secondary tumors develop. The instrumental methods that allow to diagnose OART include ultrasound, MRI of the pelvic organs, PET with 18FDG. The tactics of treating OART, in contrast to the testicular adrenal rest tumors in men (TART), according to world literature are mainly surgical. Organ-preserving operations were performed, as well as the removal of tumors along with the ovary. Cases of a combination of adenocarcinoma and CAH are also described. Each new case of OART is unique and with the accumulation of international experience, a consensus will be developed.

врожденная дисфункция коры надпочечниковдефицит 21-гидроксилазыобразования из остаточной надпочечниковой ткани яичников и яичекклинический случайcongenital adrenal hyperplasia21-hydroxylase deficiencyovarian adrenal rest tumorstesticular adrenal rest tumorscase reportПубликация настоящей работы поддержана Грантом РНФ № 17-75-30035.The publication of this work was supported by Grant of the Russian Science Foundation No. 17-75-30035.ReferencesМельниченко Г.А., Трошина Е.А., Молашенко Н.В., и др. Клинические рекомендации Российской ассоциации эндокринологов по диагностике и лечебно-профилактическим мероприятиям при врожденной дисфункции коры надпочечников у пациентов во взрослом возрасте // Consilium Medicum. — 2016. — T.18. — №4. — С. 8–19. [Melnichenko GA, Troshina EA, Molashenko NV, et al. Russian Association of Endocrinologists clinical practice guidelines for diagnosis, treatment and preventive measures in congenital adrenal hyperplasia due to 21-hydroxylase deficiency patients in adulthood. Consilium Medicum. 2016;18(4):8–19. (In Russ).]Мельниченко Г.А., Трошина Е.А., Молашенко Н.В., и др. Клинические рекомендации Российской ассоциации эндокринологов по диагностике и лечебно-профилактическим мероприятиям при врожденной дисфункции коры надпочечников у пациентов во взрослом возрасте // Consilium Medicum. — 2016. — T.18. — №4. — С. 8–19. [Melnichenko GA, Troshina EA, Molashenko NV, et al. Russian Association of Endocrinologists clinical practice guidelines for diagnosis, treatment and preventive measures in congenital adrenal hyperplasia due to 21-hydroxylase deficiency patients in adulthood. Consilium Medicum. 2016;18(4):8–19. (In Russ).]Карева М.А., Чугунов И.С. Федеральные клинические рекомендации – протоколы по ведению пациентов с врожденной дисфункцией коры надпочечников в детском возрасте // Проблемы эндокринологии. — 2014. — Т.60. — №2. — С. 42–50. [Kareva MA, Chugunov IS. Federal clinical practice guidelines on the management of the patients presenting with congenital adrenal hyperplasia. Problems of Endocrinology. 2014;60(2):42–50. (In Russ).] doi: 10.14341/probl201460242-50.Карева М.А., Чугунов И.С. Федеральные клинические рекомендации – протоколы по ведению пациентов с врожденной дисфункцией коры надпочечников в детском возрасте // Проблемы эндокринологии. — 2014. — Т.60. — №2. — С. 42–50. [Kareva MA, Chugunov IS. Federal clinical practice guidelines on the management of the patients presenting with congenital adrenal hyperplasia. Problems of Endocrinology. 2014;60(2):42–50. (In Russ).] doi: 10.14341/probl201460242-50.Speiser PW, Arlt W, Auchus RJ, et al. Congenital adrenal hyperplasia due to steroid 21-hydroxylase deficiency: an Endocrine Society clinical practice guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2018;103(11):4043–4088. doi: 10.1210/jc.2018-01865. Erratum in: J Clin Endocrinol Metab. 2019;104(1):39–40.Speiser PW, Arlt W, Auchus RJ, et al. Congenital adrenal hyperplasia due to steroid 21-hydroxylase deficiency: an Endocrine Society clinical practice guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2018;103(11):4043–4088. doi: 10.1210/jc.2018-01865. Erratum in: J Clin Endocrinol Metab. 2019;104(1):39–40.Чугунов И.С., Солдатова Т.В., Воронцов А.В., и др. Развитие эктопической надпочечниковой ткани в яичках (TART) у детей и подростков с врожденной дисфункцией коры надпочечников // Проблемы эндокринологии. — 2015. — Т.61. — №3. — С. 9–15. [Chugunov IS, Soldatova TV, Vorontsov AV, et al. The development of ectopic testicular adrenal rest tissue (TART) in the children and adolescents presenting with congenital adrenal cortical dysfunction. Problems of Endocrinology. 2015;61(3):9–15. (In Russ).] doi: 10.14341/probl20156139-15.Чугунов И.С., Солдатова Т.В., Воронцов А.В., и др. Развитие эктопической надпочечниковой ткани в яичках (TART) у детей и подростков с врожденной дисфункцией коры надпочечников // Проблемы эндокринологии. — 2015. — Т.61. — №3. — С. 9–15. [Chugunov IS, Soldatova TV, Vorontsov AV, et al. The development of ectopic testicular adrenal rest tissue (TART) in the children and adolescents presenting with congenital adrenal cortical dysfunction. Problems of Endocrinology. 2015;61(3):9–15. (In Russ).] doi: 10.14341/probl20156139-15.Graham LS. Celiac accessory adrenal glands. Cancer. 1953;6(1):149–152. doi: 10.1002/1097-0142(195301)6:1<149::aid-cncr2820060115>3.0.co;2-8.Graham LS. Celiac accessory adrenal glands. Cancer. 1953;6(1):149–152. doi: 10.1002/1097-0142(195301)6:1<149::aid-cncr2820060115>3.0.co;2-8.Dahl EV, Bahn RC. Aberrant adrenal cortical tissue near the testis in human infants. Am J Pathol. 1962;40:587–598.Dahl EV, Bahn RC. Aberrant adrenal cortical tissue near the testis in human infants. Am J Pathol. 1962;40:587–598.Falls JL. Accessory adrenal cortex in the broad ligament. Incidence and functional significance. Cancer. 1955;8(1):143–150. doi: 10.1002/1097-0142(1955)8:1<143::aid-cncr2820080120>3.0.co;2-p.Falls JL. Accessory adrenal cortex in the broad ligament. Incidence and functional significance. Cancer. 1955;8(1):143–150. doi: 10.1002/1097-0142(1955)8:1<143::aid-cncr2820080120>3.0.co;2-p.Symonds DA, Driscoll SG. An adrenal cortical rest within the fetal ovary: report of a case. Am J Clin Pathol. 1973;60(4):562–564. doi: 10.1093/ajcp/60.4.562.Symonds DA, Driscoll SG. An adrenal cortical rest within the fetal ovary: report of a case. Am J Clin Pathol. 1973;60(4):562–564. doi: 10.1093/ajcp/60.4.562.Val P, Jeays-Ward K, Swain A. Identification of a novel population of adrenal-like cells in the mammalian testis. Dev Biol. 2006;299(1):250–256. doi: 10.1016/j.ydbio.2006.07.030.Val P, Jeays-Ward K, Swain A. Identification of a novel population of adrenal-like cells in the mammalian testis. Dev Biol. 2006;299(1):250–256. doi: 10.1016/j.ydbio.2006.07.030.Claahsen-van der Grinten HL, Otten BJ, Sweep FC, et al. Testicular tumors in patients with congenital adrenal hyperplasia due to 21-hydroxylase deficiency show functional features of adrenocortical tissue. J Clin Endocrinol Metab. 2007;92(9):3674–3680. doi: 10.1210/jc.2007-0337.Claahsen-van der Grinten HL, Otten BJ, Sweep FC, et al. Testicular tumors in patients with congenital adrenal hyperplasia due to 21-hydroxylase deficiency show functional features of adrenocortical tissue. J Clin Endocrinol Metab. 2007;92(9):3674–3680. doi: 10.1210/jc.2007-0337.Bercovici JP, Fiet J, Gibault L, et al. Testicular adrenal rest tumours in salt wasting congenital adrenal hyperplasia (in vivo and in vitro studies). J Steroid Biochem Mol Biol. 2005;93(1):67–72. doi: 10.1016/j.jsbmb.2004.10.023.Bercovici JP, Fiet J, Gibault L, et al. Testicular adrenal rest tumours in salt wasting congenital adrenal hyperplasia (in vivo and in vitro studies). J Steroid Biochem Mol Biol. 2005;93(1):67–72. doi: 10.1016/j.jsbmb.2004.10.023.Stikkelbroeck NM, Hermus AR, Schouten D, et al. Prevalence of ovarian adrenal rest tumours and polycystic ovaries in females with congenital adrenal hyperplasia: results of ultrasonography and MR imaging. Eur Radiol. 2004;14(10):1802–1806. doi: 10.1007/s00330-004-2329-x.Stikkelbroeck NM, Hermus AR, Schouten D, et al. Prevalence of ovarian adrenal rest tumours and polycystic ovaries in females with congenital adrenal hyperplasia: results of ultrasonography and MR imaging. Eur Radiol. 2004;14(10):1802–1806. doi: 10.1007/s00330-004-2329-x.Tiosano D, Vlodavsky E, Filmar S, et al. Ovarian adrenal rest tumor in a congenital adrenal hyperplasia patient with adrenocorticotropin hypersecretion following adrenalectomy. Horm Res Paediatr. 2010;74(3):223–228. doi: 10.1159/000295722.Tiosano D, Vlodavsky E, Filmar S, et al. Ovarian adrenal rest tumor in a congenital adrenal hyperplasia patient with adrenocorticotropin hypersecretion following adrenalectomy. Horm Res Paediatr. 2010;74(3):223–228. doi: 10.1159/000295722.Mellis AM, Palmer BW, Wisniewski AB, Slobodov G. Ovarian adrenal rest tumour in a patient with chronically untreated congenital adrenal hyperplasia (CAH). BJU International Journal [Internet]. 2011 Jul [cited 2020 Feb 12]:[about 1 p.]. doi: 10.1002/bjuiw-2011-041-web. Available from: https://www.bjuinternational.com/case-studies/ovarian-adrenal-rest-tumour-in-a-patient-with-chronically-untreated-congenital-adrenal-hyperplasia-cah/.Mellis AM, Palmer BW, Wisniewski AB, Slobodov G. Ovarian adrenal rest tumour in a patient with chronically untreated congenital adrenal hyperplasia (CAH). BJU International Journal [Internet]. 2011 Jul [cited 2020 Feb 12]:[about 1 p.]. doi: 10.1002/bjuiw-2011-041-web. Available from: https://www.bjuinternational.com/case-studies/ovarian-adrenal-rest-tumour-in-a-patient-with-chronically-untreated-congenital-adrenal-hyperplasia-cah/.Pina C, Khattab A, Katzman P, et al. Ovarian carcinoma in a 14-year-old with classical salt-wasting congenital adrenal hyperplasia and bilateral adrenalectomy. J Pediatr Endocrinol Metab. 2015;28(5–6):663–667. doi: 10.1515/jpem-2014-0299.Pina C, Khattab A, Katzman P, et al. Ovarian carcinoma in a 14-year-old with classical salt-wasting congenital adrenal hyperplasia and bilateral adrenalectomy. J Pediatr Endocrinol Metab. 2015;28(5–6):663–667. doi: 10.1515/jpem-2014-0299.Chew KT, Abu MA, Arifuddin Y, et al. Ectopic adrenal tissue associated with borderline mucinous cystadenoma of ovary: a case report with review of the literature. Horm Mol Biol Clin Investig. 2017;32(3):20170021. doi: 10.1515/hmbci-2017-0021.Chew KT, Abu MA, Arifuddin Y, et al. Ectopic adrenal tissue associated with borderline mucinous cystadenoma of ovary: a case report with review of the literature. Horm Mol Biol Clin Investig. 2017;32(3):20170021. doi: 10.1515/hmbci-2017-0021.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.