endosergЭндокринная хирургияEndocrine Surgery2306-35132310-3965Типография «Печатных дел Мастер»10.14341/serg12450endoserg-12450Research ArticleКлинические случаиCase reportsКрибриформно-морулярный рак щитовидной железыCribriform-morular thyroid carcinomahttps://orcid.org/0000-0001-6160-1342БритвинТимур АльбертовичBritvinTimur A.

д.м.н.

MD, PhD

t.britvin@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0001-8288-410XНечаеваОльга АнатольевнаNechaevaOlga A.

к.м.н.

MD, PhD

olga1185@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0001-8150-1461БелошицкийМихаил ЕвгеньевичBeloshitskyMikhail E.

д.м.н.

MD, PhD

mbelosh1@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0001-6899-6711ТамазянТатьяна СергеевнаTamazyanTatiana S.

MD

tamtata@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0003-2122-2297БондаренкоЕкатерина ВладимировнаBondarenkoEkaterina V.

MD

ekaterinabondarenko@inbox.ruhttps://orcid.org/0000-0002-9731-3649ГуревичЛариса ЕвсеевнаGurevchLarisa E.

д.б.н., профессор

MD, PhD, Professor

larisgur@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0003-2845-1703СеменовДмитрий ЮрьевичSemenovDmitry Yu.

д.м.н., профессор

MD, PhD, Professor

d.semenov@monikiweb.ruМосковский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. ВладимирскогоРоссияMoscow Regional Research and Clinical Institute (MONIKI)Russian FederationМосковский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. ВладимирскогоRussian FederationМосковский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. ВладимирскогоRussian FederationMoscow Regional Research and Clinical Institute (MONIKI), Moscow, Russian FederationRussian FederationМосковский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. ВладимирскогоРоссияMoscows regional research clinical institute n.a. M.F. VladimirskiyRussian Federation20202207202014249Copyright © Бритвин Т.А., Нечаева О.А., Белошицкий М.Е., Тамазян Т.С., Бондаренко Е.В., Гуревич Л.Е., Семенов Д.Ю., 20212021Бритвин Т.А., Нечаева О.А., Белошицкий М.Е., Тамазян Т.С., Бондаренко Е.В., Гуревич Л.Е., Семенов Д.Ю.Britvin T.A., Nechaeva O.A., Beloshitsky M.E., Tamazyan T.S., Bondarenko E.V., Gurevch L.E., Semenov D.Y.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.surg-endojournals.ru/jour/article/view/12450

Наряду с классическим папиллярным раком щитовидной железы существуют его редкие гистологические варианты с характерными клиническими особенностями, о которых практикующие врачи информированы недостаточно. Представляем наблюдение 25-летней пациентки, которой на основании ультразвукового исследования и тонкоигольной аспирационной биопсии был поставлен клинический диагноз: папиллярный рак щитовидной железы. Проведена тиреоидэктомия. При гистологическом и иммуногистохимическом (экспрессия цитокератина-19, CD56, тиреоглобулина, β-катенина) исследовании была верифицирована крибриформно-морулярная карцинома. Этот вариант папиллярного рака в подавляющем числе случаев ассоциирован с фамильным аденоматозным полипозом толстой кишки — заболеванием, обусловленным мутацией гена-супрессора АРС, которое характеризуется наличием множественных аденоматозных полипов в толстой кишке со 100% риском малигнизации и развития рака толстой кишки. Пациентке была выполнена колоноскопия и обнаружены полипы размером от 1 мм до 3,5 см во всех отделах толстой кишки и в прямой кишке. Молекулярно-генетический анализ крови показал наличие мутации в гене АРС p.S1104X. Проведена профилактическая колопроктэктомия. При гистологическом исследовании верифицированы тубулярные и тубулярно-ворсинчатые аденомы с умеренной дисплазией эпителия. В течение 6 лет наблюдения за пациенткой отмечается структурная и биохимическая ремиссия рака щитовидной железы.

Along with classic papillary thyroid cancer, there are rare histological variants with special clinical features, and often physicians are not well informed about them. We present a clinical case of 25 years-old female, who was diagnosed with papillary thyroid cancer based on neck ultrasound and fine needle aspiration biopsy followed by thyroidectomy. The histological and immunohistochemical investigation (expression of cytokeratin-19, CD 56, thyroglobulin, β-catenin) were performed and cribriform-morular carcinoma was identified. It’s believed that this type of papillary thyroid cancer in the majority of cases is associated with familial adenomatous polyposis of the colon. This disease with an autosomal dominant type of inheritance is caused by the mutation of the APC suppressor gene and characterized by the presence of multiple adenomatous polyps in the colon with a 100% risk of malignancy and colon cancer. The patient underwent an additional examination with colonoscopy which revealed polyps in all parts of the colon ranging in size from 1 mm to 3.5 cm. We identified mutation in gene APC — p.S1104X and performed a preventive coloproctectomy. The histological examination verified tubular and tubulovillous adenomas with moderate epithelial dysplasia. During 6 years of follow-up of patient, structural and biochemical remission of thyroid cancer was observed.

крибриформно-морулярный раксемейный аденоматозный полипозАРС генклинический случайcribriform-morular carcinomafamilial adenomatous polyposisAPC geneclinical caseПодготовка публикации осуществлена на личные средства авторского коллективаReferencesFujimoto T, Hirokawa M, Ota H, et al. Characteristic sonographic features of cribriform papillary thyroid carcinoma for differentiation from other thyroid nodules. J Med Ultrason. 2015;42(1):83-87. doi: https://doi.org/10.1007/s10396-014-0555-7Fujimoto T, Hirokawa M, Ota H, et al. Characteristic sonographic features of cribriform papillary thyroid carcinoma for differentiation from other thyroid nodules. J Med Ultrason. 2015;42(1):83-87. doi: https://doi.org/10.1007/s10396-014-0555-7Lam AK, Saremi N. Cribriform-morular variant of papillary thyroid carcinoma: a distinctive type of thyroid cancer. Endocr Relat Cancer. 2017;24(4):R109-R121. doi: https://doi.org/10.1530/ERC-17-0014Lam AK, Saremi N. Cribriform-morular variant of papillary thyroid carcinoma: a distinctive type of thyroid cancer. Endocr Relat Cancer. 2017;24(4):R109-R121. doi: https://doi.org/10.1530/ERC-17-0014Levy RA, Hui VW, Sood R, et al. Cribriform-morular variant of papillary thyroid carcinoma: an indication to screen for occult FAP. Fam Cancer. 2014;13(4):547-551. doi: https://doi.org/10.1007/s10689-014-9732-5Levy RA, Hui VW, Sood R, et al. Cribriform-morular variant of papillary thyroid carcinoma: an indication to screen for occult FAP. Fam Cancer. 2014;13(4):547-551. doi: https://doi.org/10.1007/s10689-014-9732-5Akaishi J, Kondo T, Sugino K, et al. Cribriform-Morular Variant of Papillary Thyroid Carcinoma: Clinical and Pathological Features of 30 Cases. World J Surg. 2018;42(11):3616-3623. doi: https://doi.org/10.1007/s00268-018-4644-4Akaishi J, Kondo T, Sugino K, et al. Cribriform-Morular Variant of Papillary Thyroid Carcinoma: Clinical and Pathological Features of 30 Cases. World J Surg. 2018;42(11):3616-3623. doi: https://doi.org/10.1007/s00268-018-4644-4Novelli M. The pathology of hereditary polyposis syndromes. Histopathology. 2015;66(1):78-87. doi: https://doi.org/10.1111/his.12590Novelli M. The pathology of hereditary polyposis syndromes. Histopathology. 2015;66(1):78-87. doi: https://doi.org/10.1111/his.12590Syngal S, Brand RE, Church JM, et al. ACG Clinical Guideline: Genetic Testing and Management of Hereditary Gastrointestinal Cancer Syndromes. Am J Gastroenterol. 2015;110(2):223-262. doi: https://doi.org/10.1038/ajg.2014.435Syngal S, Brand RE, Church JM, et al. ACG Clinical Guideline: Genetic Testing and Management of Hereditary Gastrointestinal Cancer Syndromes. Am J Gastroenterol. 2015;110(2):223-262. doi: https://doi.org/10.1038/ajg.2014.435Dinarvand P, Davaro EP, Doan JV, et al. Familial Adenomatous Polyposis Syndrome: An Update and Review of Extraintestinal Manifestations. Arch Pathol Lab Med. 2019;143(11):1382-1398. doi: https://doi.org/10.5858/arpa.2018-0570-RADinarvand P, Davaro EP, Doan JV, et al. Familial Adenomatous Polyposis Syndrome: An Update and Review of Extraintestinal Manifestations. Arch Pathol Lab Med. 2019;143(11):1382-1398. doi: https://doi.org/10.5858/arpa.2018-0570-RAHerraiz M, Barbesino G, Faquin W, et al. Prevalence of Thyroid Cancer in Familial Adenomatous Polyposis Syndrome and the Role of Screening Ultrasound Examinations. Clin Gastroenterol Hepatol. 2007;5(3):367-373. doi: https://doi.org/10.1016/j.cgh.2006.10.019Herraiz M, Barbesino G, Faquin W, et al. Prevalence of Thyroid Cancer in Familial Adenomatous Polyposis Syndrome and the Role of Screening Ultrasound Examinations. Clin Gastroenterol Hepatol. 2007;5(3):367-373. doi: https://doi.org/10.1016/j.cgh.2006.10.019Sada H, Hinoi T, Ueno H, et al. Prevalence of and risk factors for thyroid carcinoma in patients with familial adenomatous polyposis: results of a multicenter study in Japan and a systematic review. Surg Today. 2019;49(1):72-81. doi: https://doi.org/10.1007/s00595-018-1710-3Sada H, Hinoi T, Ueno H, et al. Prevalence of and risk factors for thyroid carcinoma in patients with familial adenomatous polyposis: results of a multicenter study in Japan and a systematic review. Surg Today. 2019;49(1):72-81. doi: https://doi.org/10.1007/s00595-018-1710-3Aydemirli MD, van der Tuin K, Hes FJ, et al. A unique case of two somatic APC mutations in an early onset cribriformmorular variant of papillary thyroid carcinoma and overview of the literature. Fam Cancer. 2020;19(1):15-21. doi: https://doi.org/10.1007/s10689-019-00146-4Aydemirli MD, van der Tuin K, Hes FJ, et al. A unique case of two somatic APC mutations in an early onset cribriformmorular variant of papillary thyroid carcinoma and overview of the literature. Fam Cancer. 2020;19(1):15-21. doi: https://doi.org/10.1007/s10689-019-00146-4Hirokawa M, Maekawa M, Kuma S, Miyauchi A. Cribriformmorular variant of papillary thyroid carcinoma-Cytological and immunocytochemical findings of 18 cases. Diagn Cytopathol. 2010;38(12):890-896. doi: https://doi.org/10.1002/dc.21309Hirokawa M, Maekawa M, Kuma S, Miyauchi A. Cribriformmorular variant of papillary thyroid carcinoma-Cytological and immunocytochemical findings of 18 cases. Diagn Cytopathol. 2010;38(12):890-896. doi: https://doi.org/10.1002/dc.21309Cameselle-Teijeiro JM, Peteiro-González D, Caneiro-Gómez J, et al. Cribriform-morular variant of thyroid carcinoma: a neoplasm with distinctive phenotype associated with the activation of the WNT/β-catenin pathway. Mod Pathol. 2018;31(8):1168-1179. doi: https://doi.org/10.1038/s41379-018-0070-2Cameselle-Teijeiro JM, Peteiro-González D, Caneiro-Gómez J, et al. Cribriform-morular variant of thyroid carcinoma: a neoplasm with distinctive phenotype associated with the activation of the WNT/β-catenin pathway. Mod Pathol. 2018;31(8):1168-1179. doi: https://doi.org/10.1038/s41379-018-0070-2D’Elia G, Caliendo G, Casamassimi A, et al. APC and MUTYH Analysis in FAP Patients: A Novel Mutation in APC Gene and Genotype-Phenotype Correlation. Genes (Basel). 2018;9(7):322. doi: https://doi.org/10.3390/genes9070322D’Elia G, Caliendo G, Casamassimi A, et al. APC and MUTYH Analysis in FAP Patients: A Novel Mutation in APC Gene and Genotype-Phenotype Correlation. Genes (Basel). 2018;9(7):322. doi: https://doi.org/10.3390/genes9070322Park J, Kim J-W, Park H, et al. Multifocality in a Patient with Cribriform–Morular Variant of Papillary Thyroid Carcinoma Is an Important Clue for the Diagnosis of Familial Adenomatous Polyposis. Thyroid. 2019;29(11):1606-1614. doi: https://doi.org/10.1089/thy.2019.0261Park J, Kim J-W, Park H, et al. Multifocality in a Patient with Cribriform–Morular Variant of Papillary Thyroid Carcinoma Is an Important Clue for the Diagnosis of Familial Adenomatous Polyposis. Thyroid. 2019;29(11):1606-1614. doi: https://doi.org/10.1089/thy.2019.0261

The authors declare that there are no conflicts of interest present.