Сергийко Сергей Владимирович, д.м.н., доцент
eLibrary SPIN: 5558-1362
Челябинск
Sergei V. Sergiiko, MD, Dr. Sci. (Med.), Associate professor
eLibrary SPIN: 5558-1362
Chelyabinsk
Коротовский Денис Владимирович, врач-хирург
eLibrary SPIN: 8004-6158
454092, г. Челябинск, ул. Воровского, д. 16, корп. 3
Denis V. Korotovskii, MD, surgeon
eLibrary SPIN: 8004-6158
Vorovskogo str. 16, Chelyabinsk, 454092
Тюльганова Валерия Леонидовна, к.м.н.
Челябинск
Valeria L. Tul`ganova, MD, Cand. Sci. (Med.)
Chelyabinsk
Ломова Ирина Викторовна, врач-эндокринолог
eLibrary SPIN: 5896-6768
Челябинск
Irina V. Lomova, MD
eLibrary SPIN: 5896-6768
Chelyabinsk
Буторин Александр Сергеевич, к.м.н.
Челябинск
Alexander S. Butorin, MD, Cand. Sci. (Med.)
Chelyabinsk
Представлен клинический случай течения заболевания у пациента 22 лет с феохромоцитомой левого надпочечника, осложненной развитием паранеопластического синдрома в виде миелодиспластического синдрома. Дебют заболевания сопровождался классической клинической картиной, характерной для феохромоцитомы. По данным мультиспиральной компьютерной томографии брюшной полости выявлена больших размеров опухоль левого надпочечника. В результате лабораторного обследования подтверждены высокая концентрация катехоламинов мочи, а также тяжелая анемия и тромбоцитопения. Пациент консультирован гематологом, проведена стернальная пункция с иммунофенотипированием, диагностирован вторичный гипопластический синдром неуточненной этиологии. После длительной предоперационной медикаментозной подготовки α-адреноблокаторами, коррекции анемии и тромбоцитопении выполнена хирургическая операция — торакофренолапаротомия, левосторонняя адреналэктомия, спленэктомия. Гистологическое заключение после операции: зрелая феохромоцитома с расстройством кровообращения; морфологические изменения селезенки, характерные для анемии.
В раннем послеоперационном периоде пациенту проводились заместительная терапия надпочечниковой недостаточности, плазмогемотрансфузии и инфузии тромбоконцентрата с целью коррекции анемии и тромбоцитопении. В позднем послеоперационном периоде сохранялись явления анемии и тромбоцитопении без проявлений геморрагического синдрома. Миелодиспластический синдром по типу рефрактерной анемии и тромбоцитопении тяжелой степени сохранялся в течение длительного периода времени и требовал периодической коррекции. Лишь спустя 5 лет после хирургического удаления феохромоцитомы у пациента наметилась тенденция к нормализации показателей крови и нивелированию лабораторных признаков миелодиспластического синдрома.
We present a clinical case of 22yo patient with diagnosis of pheochoromocytoma complicated with myelodysplastic syndrome as manifestation of paraneoplastic phenomenon. The onset of the disease displays typical clinical picture of pheochromacytoma. After medical examination and survey it was discovered a tumor in left adrenal gland and elevation of metanephrines and normetanephrines. In addition, patient has severe anemia and thrombocytopenia. Sternal punction with morphological examination and immunophenotyping were performed. Patient had consulted by hematologist. After all additional analysis cause of anemia and thrombocytopenia remained unknown and related to presence of tumor.
Patient was performed a long-time and vast pre-operative preparation with administration of doxazosin and transfusions of blood and platelet concentrate. In continuation, mass in left adrenal gland was excised with spleen by thoracophrenolaparotomy. Morphology confirmed pheochromacytoma, which has typical histological structure and circulatory disorders. Spleen has no specifical features except of focuses of extramedullar hematopoiesis. Patient has short period of hormone therapy to avoid adrenal crisis on post-operative stage. Also massive transfutions of blood and platelet concentrate was performed due to persisting anemia and thrombocytopenia. There were no manifestations of hemorrhage syndrome after the surgery. Myelodysplastic syndrome was detected 3 month later and manifested itself in form of refractory anemia and severe thrombocytopenia, which persisted for long period and required corrections with therapy and transfusions. Only through 5-year observation after adrenalectomy patient has positive dynamic and leveling of laboratory tests without symptoms of myelodysplastic syndrome.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.