Актуальность. АКТГ-эктопический синдром является одной из редких причин эндогенного гиперкортицизма и может представлять серьезные трудности в топической диагностике.

Материалы и методы. Клинические особенности гиперкортицизма, манифестировавшего у пациента в 18-летнем возрасте (2012 г.). По результатам проведенных лабораторно-инструментальных исследований от 2013  г.: АКТГ — 113 пг/мл (0–46), кортизол суточной мочи — 2915 мкг/сут (4,3–176), в ходе ночного подавляющего теста с 1 мг дексаметазона (DX тест) кортизол крови — 1020 нмоль/л, 8 мг DX тест — 764 нмоль/л. По МРТ интактного гипофиза и КТ брюшной полости и забрюшинного пространства с контрастным усилением данных за наличие признаков объемного поражения не получено. Однако на КТ грудной клетки выявлено узелковое образование в язычковой доле левого легкого и увеличенный парааортальный лимфатический узел. Октреоскан показал отрицательный результат. В феврале 2014 г. выполнена атипичная резекция левого легкого. При гистологическом и иммуногистохимическом исследовании верифицирован типичный карциноид легкого с отрицательной экспрессией АКТГ. В связи с сохранением симптомов гиперкортицизма в послеоперационном периоде проведена двусторонняя адреналэктомия с незначительным положительным клиническим эффектом. В сентябре 2014 г. начата терапия аналогами соматостатина (октреотид длительного действия 30–40 мг/28 дней), на фоне которой уровень АКТГ оставался повышенным и увеличивался несмотря на подавление гипофизарной секреции кортикотрофов в ответ на первичную надпочечниковую недостаточность дексаметазоном в дозе 0,5 мг 4 раза в сутки (аналог малой пробы Лиддла). На МСКТ от 2015 г. визуализированы двусторонние одиночные увеличенные внутригрудные лимфатические узлы, диффузионная МРТ (ДВ-МРТ) всего тела не выявила признаков эктопической опухоли. В мае 2016 г. при повторной ДВ-МРТ обнаружено образование фиброзной ткани в верхушке левого легкого размером 9х8 мм и увеличение левых внутригрудных лимфатических узлов. Больной консультирован хирургом: в связи с отсутствием абсолютных показаний к оперативному лечению рекомендовано повторное обследование в динамике. По результатам ПЭТ-КТ с 68 Ga DOTA-TATE от 2017 г., проведенной на фоне отмены октреотида, отмечалось поглощение радиофармпрепарата. Аналогичная визуализация получена и при выполнении сцинтиграфии всего тела с тектротидом Tc-99.

Результаты. Пациенту проведено оперативное лечение в объеме: торакотомия слева, верхняя лобэктомия, лимфаденэктомия из корня левого легкого и средостения с благоприятным исходом в виде наступления ремиссии в послеоперационном периоде (падение уровня АКТГ с >2000 пг/мл до 35 пг/мл) и последующим прохождением курса химиотерапии. Гистологическое и иммуногистохимическое исследование показало атипичный карциноид легких с экспрессией АКТГ и метастазами в лимфатические узлы.

Заключение. Описанный случай подтверждает сложность топической диагностики АКТГ-эктопического синдрома, приводящую к существенной задержке хирургического лечения.