endosergЭндокринная хирургияEndocrine Surgery2306-35132310-3965Типография «Печатных дел Мастер»10.14341/serg2015231-34endoserg-7620Research ArticleСтатьиArticlesАКТГ-продуцирующая нейроэндокринная опухоль тимуса с рецидивирующим течением. Клинический случайACTH-producing neuroendocrine tumor of thymus with recurrences. Clinical caseДобреваЕкатерина АлександровнаDobrevaE A

клинический аспирант отделения хирургии ФГБУ “Эндокринологический научный центр”

dobrevae@mail.ruКрыловВадим ВладимировичKrylovV V

клинический аспирант отделения хирургии ФГБУ “Эндокринологический научный центр”

-МароваЕвгения ИвановнаMarovaE I

д.м.н., профессор, главный научный сотрудник отделения нейроэндокринологии и остеопатий ФГБУ “Эндокринологический научный центр”

-КузнецовНиколай СергеевичKuznetsovN S

д.м.н., профессор, заведующий отделением хирургии ФГБУ “Эндокринологический научный центр”

-ЛаткинаНонна ВадимовнаLatkinaN V

к.м.н., врач-хирург отделения хирургии ФГБУ “Эндокринологический научный центр”.

-ФГБУ “Эндокринологический научный центр” Минздрава России, Москва, РоссияEndocrinology Research Centre, Moscow, Russian Federation20151506201592ТОМ 9, №2 (2015)3135Copyright © Добрева Е.А., Крылов В.В., Марова Е.И., Кузнецов Н.С., Латкина Н.В., 20152015Добрева Е.А., Крылов В.В., Марова Е.И., Кузнецов Н.С., Латкина Н.В.Dobreva E.A., Krylov V.V., Marova E.I., Kuznetsov N.S., Latkina N.V.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.surg-endojournals.ru/jour/article/view/7620

Одним из наиболее сложных в диагностическом и лечебном плане вариантов эндогенного гиперкортицизма в настоящее время является АКТГ-эктопический синдром, развитие которого вызывают внегипофизарные опухоли различного гистогенеза и локализации, продуцирующие адренокортикотропный гормон (АКТГ) и значительно реже - кортикотропин-рилизинг гормон. АКТГ-секретирующие новообразования разнообразны по локализации, морфологическому строению и степени злокачественности. Большинство этих опухолей характеризуется агрессивным течением со склонностью к метастазированию и развитию рецидивов. В статье представлены данные по распространенности, патогенезу АКТГ-эктопических опухолей с локализацией в тимусе, проанализированы их клинические, морфологические особенности, описаны методы диагностики и лечения. На основании современных литературных данных, мирового и собственного опыта по диагностике и лечению больных АКТГ-эктопическим синдромом с локализацией очага гормональной продукции в тимусе освещено современное состояние этой проблемы в целях создания наиболее рационального алгоритма диагностического поиска и лечения этой тяжелой категории больных.

One of the most difficult in diagnostic and treatment options for endogenous Cushing is the ectopic ACTH syndrome, which causes the development of tumors of different histogenesis localization producing adrenocorticotropic hormone (ACTH), and much less - corticotropin hormone (CRH). ACTH-secreting tumors varied in location, morphological structure and the degree of malignancy. Most of these tumors are characterized by an aggressive course with a propensity to metastasize and relapse. The article presents data of the prevalence, pathogenesis of ectopic ACTH tumors localized in the thymus, analyzis of clinical, morphological features, the methods of diagnosis and treatment. Based on the current literature, the world and our own experience on the diagnosis and treatment of patients with ectopic ACTH syndrome with localization of hormone production in the thymus, we want to highlight the current state of the problem in order to create the most efficient algorithm for diagnostic search and treatment of this difficult group of patients.

АКТГ-продуцирующие опухоли тимусасредостениекарциноид тимусаACTH-ectopic tumorthymuscarcinoidReferencesDoi M, Sugiyama T, Izumiyama H, et al. Clinical features and management of ectopic ACTH syndrome at a single institute in Japan. Endocrine J. 2010;57(12):1061-1069. doi: 10.1507/endocrj.K10E-265.Doi M, Sugiyama T, Izumiyama H, et al. Clinical features and management of ectopic ACTH syndrome at a single institute in Japan. Endocrine J. 2010;57(12):1061-1069. doi: 10.1507/endocrj.K10E-265.Кузнецов Н.С., Марова Е.И., Латкина Н.В., и др. Трудности в диагностике АКТГ-эктопических опухолей. Клинический случай. // Эндокринная хирургия. - 2014. - Т.8. - №2 - С.9-13. [Kuznetsov NS, Marova EI, Latkina NV, et al. Difficulties in the diagnosis of ACTH-ectopic tumors. Case report. Endocrine Surg. 2014;8(2):9-13. (In Russ).] doi: 10.14341/serg201429-13.Кузнецов Н.С., Марова Е.И., Латкина Н.В., и др. Трудности в диагностике АКТГ-эктопических опухолей. Клинический случай. // Эндокринная хирургия. - 2014. - Т.8. - №2 - С.9-13. [Kuznetsov NS, Marova EI, Latkina NV, et al. Difficulties in the diagnosis of ACTH-ectopic tumors. Case report. Endocrine Surg. 2014;8(2):9-13. (In Russ).] doi: 10.14341/serg201429-13.Isidori AM, Lenzi A. Ectopic ACTH syndrome. Arquivos Brasileiros de Endocrinologia & Metabologia. 2007; 51(8):1217-1225. doi: 10.1590/s0004-27302007000800007.Isidori AM, Lenzi A. Ectopic ACTH syndrome. Arquivos Brasileiros de Endocrinologia & Metabologia. 2007; 51(8):1217-1225. doi: 10.1590/s0004-27302007000800007.Кузнецов Н.С., Марова Е.И., Ремизов О.В., и др. АКТГ-продуцирующая опухоль слепой кишки. Клинический случай. // Эндокринная хирургия. - 2013. - Т.7. - №2 - С.39-44. [Kuznetsov NS, Marova EI, Remizov OV, et al. Acth-secreting tumor of cecum. Case report. Endocrine Surgery. 2013;(2):39-44. (In Russ).] doi: 10.14341/serg2013239-44.Кузнецов Н.С., Марова Е.И., Ремизов О.В., и др. АКТГ-продуцирующая опухоль слепой кишки. Клинический случай. // Эндокринная хирургия. - 2013. - Т.7. - №2 - С.39-44. [Kuznetsov NS, Marova EI, Remizov OV, et al. Acth-secreting tumor of cecum. Case report. Endocrine Surgery. 2013;(2):39-44. (In Russ).] doi: 10.14341/serg2013239-44.Кузнецов Н.С., Марова Е.И., Ремизов О.В., и др. АКТГ-продуцирующая опухоль редкой локализации. // Проблемы эндокринологии. - 2014. - Т.60. - №1 - С.46-50. [Kuznetsov NS, Marova EI, Remizov OV, et al. Rare localization of an ACTH-producing tumour. Problemy Endokrinologii. 2014;60(1):46-50. (In Russ).] doi: 10.14341/probl201460146-50.Кузнецов Н.С., Марова Е.И., Ремизов О.В., и др. АКТГ-продуцирующая опухоль редкой локализации. // Проблемы эндокринологии. - 2014. - Т.60. - №1 - С.46-50. [Kuznetsov NS, Marova EI, Remizov OV, et al. Rare localization of an ACTH-producing tumour. Problemy Endokrinologii. 2014;60(1):46-50. (In Russ).] doi: 10.14341/probl201460146-50.Rosai J, Higa E. Mediastinal endocrine neoplasm, of probable thymic origin, related to carcinoid tumor. Clinicopathologic study of 8 cases. Cancer. 1972;29(4):1061-1074. doi: 10.1002/1097-0142(197204)29:4<1061:: aid-cncr2820290456>3.0.co;2-3.Rosai J, Higa E. Mediastinal endocrine neoplasm, of probable thymic origin, related to carcinoid tumor. Clinicopathologic study of 8 cases. Cancer. 1972;29(4):1061-1074. doi: 10.1002/1097-0142(197204)29:4<1061:: aid-cncr2820290456>3.0.co;2-3.Neary NM, Lopez-Chavez A, Abel BS, et al. Neuroendocrine acth-producing tumor of the thymus-experience with 12 patients over 25 years. J Clin Endocrinol Metab. 2012;97(7):2223-2230. doi: 10.1210/jc.2011-3355Neary NM, Lopez-Chavez A, Abel BS, et al. Neuroendocrine acth-producing tumor of the thymus-experience with 12 patients over 25 years. J Clin Endocrinol Metab. 2012;97(7):2223-2230. doi: 10.1210/jc.2011-3355Pass HI, Doppman JL, Nieman L, et al. Management of the ectopic acth syndrome due to thoracic carcinoids. Ann Thorac Surg. 1990;50(1):52-57. doi: 10.1016/0003-4975(90)90085-k.Pass HI, Doppman JL, Nieman L, et al. Management of the ectopic acth syndrome due to thoracic carcinoids. Ann Thorac Surg. 1990;50(1):52-57. doi: 10.1016/0003-4975(90)90085-k.Moran CA, Suster S. Neuroendocrine carcinomas (carcinoid tumor) of the thymus. A clinicopathologic analysis of 80 cases. Am J Clin Pathol. 2000;114(1):100-110.Moran CA, Suster S. Neuroendocrine carcinomas (carcinoid tumor) of the thymus. A clinicopathologic analysis of 80 cases. Am J Clin Pathol. 2000;114(1):100-110.Wang DY, Chang DB, Kuo SH, et al. Carcinoid tumours of the thymus. Thorax. 1994;49(4):357-360. doi: 10.1136/thx.49.4.357.Wang DY, Chang DB, Kuo SH, et al. Carcinoid tumours of the thymus. Thorax. 1994;49(4):357-360. doi: 10.1136/thx.49.4.357.Teh DC. Thymic carcinoids in multiple endocrine neoplasia type 1. J Intern Med. 1998;243(6):501-504. doi: 10.1046/j.1365-2796.1998.00329.x.Teh DC. Thymic carcinoids in multiple endocrine neoplasia type 1. J Intern Med. 1998;243(6):501-504. doi: 10.1046/j.1365-2796.1998.00329.x.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.