endosergЭндокринная хирургияEndocrine Surgery2306-35132310-3965Типография «Печатных дел Мастер»10.14341/serg2015349-52endoserg-7679Research ArticleКлинический случайClinical CaseОсобенности множественной эндокринной неоплазии 1 типа у пациента 48 лет (МЭН-1 у пациента 48 лет)Features of multiple endocrine neoplasia type 1 the patient 48 years (MEN-1 in a patient of 48)СергийкоСергей ВладимировичSergуikоSergey Vladimirovich

MD, PhD, Professor

111lll@mail.ruПриваловВалерий АлексеевичPrivalovValeriy Alekseevich

MD, PhD, Professor

111lll@mail.ruГБОУ ВПО “Южно­Уральский государственный медицинский университет”РоссияSouth Ural State Medical UniversityRussian Federation201526122015934952Copyright © Сергийко С.В., Привалов В.А., 20152015Сергийко С.В., Привалов В.А.Sergуikо S.V., Privalov V.A.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.surg-endojournals.ru/jour/article/view/7679

Приведено уникальное наблюдение нетипичной множественной эндокринной неоплазии 1­го типа (МЭН­1) (смешанный вариант) у мужчины 48 лет, обусловленной наличием у него 9 опухолей и множественных гиперплазий в 8 различных органах (околощитовидных железах, поджелудочной (ПЖ) и щитовидной (ЩЖ) железах, в двенадцатиперстной кишке, легком, желудке, коже, надпочечниках). Особенностью данного случая является медуллярная карцинома ЩЖ, которая обычно ассоциируется с синдромом МЭН­2. У пациента имела место типичная клиника гипогликемического синдрома, однако среди всех исследованных нейроэндокринных опухолей инсулин­продуцирующих клеток не оказалось, что не исключает наличия невыявленной (возможно, очень маленькой) опухоли ПЖ. В то же время известно, что клинические проявления МЭН­1 могут быть обусловлены суммарным эффектом всего комплекса гормонов, продуцируемых одновременно несколькими множественными опухолями.

Given the unique observation of atypical MEN­1 (mixed version) of a man 48 years old, due to the presence 9 of multiple tumors and hyperplasia in 8 different organs (parathyroid glands, pancreatic and thyroid glands, duodenum, lung, stomach, skin and adrenal glands). The peculiarity of this case is medullary carcinoma of the thyroid gland that is usually associated with the syndrome of MEN­2. The patient had typical clinical hypoglycemic syndrome, however, among all the investigated neuroendocrine tumors of the insulin­producing cells were not available, that doesn’t mean there are not revealed (possibly very small) tumors of the pancreas. At the same time, it is known that clinical manifestations of MEN­1 may be due to the cumulative effect of all complex of the hormones produced simultaneously by several multiple tumors.

синдром Вермера (МЭН­1)нейроэндокринные опухолигастриномаинсулиномакарциноидмедуллярный ракиммуногистохимиянейроэндокринные маркерыWermer syndrome (MEN­1)neuroendocrine tumorgastrinomainsulinomacarcinoidmedullary carcinomaimmunohistochemistryneuroendocrine markersReferencesWermer P. Genetic aspects of adenomatosis of endocrine glands. Am J Med. 1954;16(3):363-371. doi: 10.1016/0002-9343(54)90353-8.Wermer P. Genetic aspects of adenomatosis of endocrine glands. Am J Med. 1954;16(3):363-371. doi: 10.1016/0002-9343(54)90353-8.Калинин А.П., Бритвин Т.А., Бородатая Е.И. Современные стандарты диагностики нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы. В кн.: Современные аспекты хирургического лечения эндокринной патологии. – Киев, 2006. – С. 151–152. [Kalinin AP, Britvin TA, Borodataya EI. Actual standards for neuroendocrine pancreatic tumors diagnosis. In:Modern aspects of endocrine diseases surgical treatments. Kiev; 2006. (In Russ.)]Калинин А.П., Бритвин Т.А., Бородатая Е.И. Современные стандарты диагностики нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы. В кн.: Современные аспекты хирургического лечения эндокринной патологии. – Киев, 2006. – С. 151–152. [Kalinin AP, Britvin TA, Borodataya EI. Actual standards for neuroendocrine pancreatic tumors diagnosis. In:Modern aspects of endocrine diseases surgical treatments. Kiev; 2006. (In Russ.)]Котова И.В., Калинин А.П. Первичный гиперпаратиреоз и синдром множественных эндокринных неоплазий // Проблемы эндокринологии. – 2003. – Т. 49. – №3 – С. 37–39. [Kotova IV, Kalinin AP. Pervichnyy giperparatireoz i sindrom mnozhestvennykh endokrinnykh neoplaziy. Probl Endokrinol (Mosk). – 2003;49(3):37-39. (In Russ.)]Котова И.В., Калинин А.П. Первичный гиперпаратиреоз и синдром множественных эндокринных неоплазий // Проблемы эндокринологии. – 2003. – Т. 49. – №3 – С. 37–39. [Kotova IV, Kalinin AP. Pervichnyy giperparatireoz i sindrom mnozhestvennykh endokrinnykh neoplaziy. Probl Endokrinol (Mosk). – 2003;49(3):37-39. (In Russ.)]Кирилюк М.Л., Перстнев А.И. Синдром Вермера. В кн.: Очерки клинической эндокринологии. – Харьков, 2011. – С. 28–32. [Kirilyuk ML, Perstnev AI. Wermer's syndrome. In: Clinical endocrinology features. Khar'kov, 2011. (In Russ.)]Кирилюк М.Л., Перстнев А.И. Синдром Вермера. В кн.: Очерки клинической эндокринологии. – Харьков, 2011. – С. 28–32. [Kirilyuk ML, Perstnev AI. Wermer's syndrome. In: Clinical endocrinology features. Khar'kov, 2011. (In Russ.)]Федоров В.Д., Кубышкин В.А., Корняк Б.С., и др. Множественная эндокринная неоплазия // Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. – 2004. – №1 – С. 56–63. [Fedorov VD, Kubyshkin VA, Kornyak BS, et al. Multiple endocrine neoplasia. Khirurgiia (Mosk). 2004;1:56-63. (In Russ.)]Федоров В.Д., Кубышкин В.А., Корняк Б.С., и др. Множественная эндокринная неоплазия // Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. – 2004. – №1 – С. 56–63. [Fedorov VD, Kubyshkin VA, Kornyak BS, et al. Multiple endocrine neoplasia. Khirurgiia (Mosk). 2004;1:56-63. (In Russ.)]

The authors declare that there are no conflicts of interest present.