endosergЭндокринная хирургияEndocrine Surgery2306-35132310-3965Типография «Печатных дел Мастер»10.14341/serg2015426-31endoserg-7791Research ArticleКлинический случайClinical CaseКлинический случай редкой нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы - про-инсулиномыClinical case of rare neuroendocrine tumor of pancreas - proinsulinomaВолковаНаталья ИвановнаVolkovaN. I.

д.м.н., профессор, проректор по научной работе, заведующая кафедрой внутренних болезней №3, заведующая отделением терапии (эндокринологический профиль коек)

MD, PhD, Professor

n_i_volkova@mail.ruПоркшеянМария ИгоревнаPorksheyanM. I.

кандидат медицинских наук, доцент кафедры внутренних болезней №3, врач-эндокринолог

MD, PhD

maria.i.antonenko@gmail.comКанаеваСаида АлигаджиевнаKanaevaS. A.

ординатор-эндокринолог 2 года обучения кафедры внутренних болезней №3

MD

saidakanaeva@yandex.ruШитоваЮлия СергеевнаShytovaY. S.

студентка 6 курса

student

shitova.julia@gmail.comБельцевичДмитрий ГермановичBeltsevitchD. G.

д.м.н., главный научный сотрудник отдела хирургии Института клинической эндокринологии

MD, PhD

belt67@gmail.comЕгоровВячеслав ИвановичEgorovV. I.

д.м.н, профессор, заместитель главного врача по онкологии

MD, PhD, Professor

dim3.rostgmu@gmail.comПетровРоман ВалерьевичPetrovR. V.

к.м.н, врач-онколог отделения общей онкологии

MD, PhD

dim3.rostgmu@gmail.comГБОУ ВПО “Ростовский государственный медицинский университет”РоссияRostov State Medical UniversityRussian FederationФГБУ "Эндокринологический научный центр" Минздрава РоссииРоссияEndocrinology Research CentreRussian FederationГБУЗ “Городская клиническая больница №5” Департамента Здравоохранения г. МосквыРоссияMoscow Municipal Clinical Hospital №5Russian Federation201522122015942631Copyright © Волкова Н.И., Поркшеян М.И., Канаева С.А., Шитова Ю.С., Бельцевич Д.Г., Егоров В.И., Петров Р.В., 20152015Волкова Н.И., Поркшеян М.И., Канаева С.А., Шитова Ю.С., Бельцевич Д.Г., Егоров В.И., Петров Р.В.Volkova N.I., Porksheyan M.I., Kanaeva S.A., Shytova Y.S., Beltsevitch D.G., Egorov V.I., Petrov R.V.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.surg-endojournals.ru/jour/article/view/7791

Проинсулинома – крайне редко встречающаяся нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы с проинсулиновой активностью. Какие-либо данные о ее истинной распространенности, встречаемости в рамках синдрома множественных эндокринных неоплазий (МЭН) 1 типа отсутствуют. В доступной отечественной литературе вообще не описаны случаи этого заболевания, а в зарубежной – лишь несколько клинических случаев. Следствием этого является тот факт, что неизвестна тактика ведения таких пациентов, поскольку клинические рекомендации (протоколы) по ведению проинсулиномы отсутствуют. Исходя из этого, крайне важно детально описывать каждое наблюдение нового случая нейроэндокринных опухолей с проинсулиновой активностью для получения достаточного массива данных по этой патологии, поскольку на данный момент неясно, является ли правильным нижеописанное ведение таких пациентов или нет. В данной статье представлено описание клинического наблюдения пациентки с проинсулиномой. Подробно описана нетипичная клиническая картина гипогликемических состояний пациентки. Детально разобраны все этапы диагностического поиска с ключевыми ошибками; вынесены на широкое обсуждение спорные ключевые моменты в ведении данной категории больных, в частности, вопросы дифференциальной диагностики синдрома гипогликемии в реальной клинической практике, скрининга МЭН 1 типа и протокола дальнейшего наблюдения.

Proinsulinoma is very rare neuroendocrine tumor of pancreas with proinsulin activity. Today there is no data about its true prevalence and occurrence within the syndrome of Multiple Endocrine Neoplasia (MEN) type 1. We have found no one clinical cases of the disease in available domestic literature, but only few clinical cases in foreign literature. Actually the management of patients with proinsulinoma is unknown, because such clinical guidelines are absent. Therefore, it is essential to describe particularly every new case of this neuroendocrine tumor in order to obtain sufficient data about proinsulinoma, because it is unclear whether the following management of such patients is correct or not. The clinical case of patient with proinsulinoma is described in the article. Atypical clinical presentation of hypoglycemia is reported. All stages of diagnostic research with main errors, the disputed key issues of follow up are discussed in detail, especially differential diagnosis of hypoglycemia in real clinical practice, screening of syndrome of MEN type 1 and the protocol of further observation.

проинсулиномаинсулиноманейроэндокринная опухоль поджелудочной железыпроинсулинproinsulinomainsulinomaneuroendocrine tumor of pancreasproinsulinReferencesFadini GP, Maran A, Valerio A, et al. Hypoglycemic Syndrome in a Patient with Proinsulin-Only Secreting Pancreatic Adenoma (Proinsulinoma). Case Reports in Medicine. 2011;2011:1-5. doi: 10.1155/2011/930904.Fadini GP, Maran A, Valerio A, et al. Hypoglycemic Syndrome in a Patient with Proinsulin-Only Secreting Pancreatic Adenoma (Proinsulinoma). Case Reports in Medicine. 2011;2011:1-5. doi: 10.1155/2011/930904.Service FJ, Hirsch IB, Mulder JE. Hypoglycemia in adults without diabetes mellitus: Diagnostic approach [Internet]. UptoDate. [updated 2015 Aug 04; cited 2015 Aug 21]. Available from: http://www.uptodate.com/contents/hypoglycemia-in-adults-without-diabetes-mellitus-diagnostic-approach?source=search_result&search=hypoglycemia&selectedTitle=1%7E150Service FJ, Hirsch IB, Mulder JE. Hypoglycemia in adults without diabetes mellitus: Diagnostic approach [Internet]. UptoDate. [updated 2015 Aug 04; cited 2015 Aug 21]. Available from: http://www.uptodate.com/contents/hypoglycemia-in-adults-without-diabetes-mellitus-diagnostic-approach?source=search_result&search=hypoglycemia&selectedTitle=1%7E150Эндокринология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. И.И. Дедова, Г.А. Мельниченко. – М.: ГЭОТАР-Медиа; 2013. – 752 с. [Endocrinology. National guidelines. Compact edition. Ed by I.I. Dedov, G.A. Mel'nichenko. Moscow: GEOTAR-Media; 2013. – 752 p. (in Russ.)]Эндокринология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. И.И. Дедова, Г.А. Мельниченко. – М.: ГЭОТАР-Медиа; 2013. – 752 с. [Endocrinology. National guidelines. Compact edition. Ed by I.I. Dedov, G.A. Mel'nichenko. Moscow: GEOTAR-Media; 2013. – 752 p. (in Russ.)]Cryer PE, Axelrod L, Grossman AB, et al. Evaluation and management of adult hypoglycemic disorders: an Endocrine Society Clinical Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2009;94(3):709-728. doi: 10.1210/jc.2008-1410.Cryer PE, Axelrod L, Grossman AB, et al. Evaluation and management of adult hypoglycemic disorders: an Endocrine Society Clinical Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2009;94(3):709-728. doi: 10.1210/jc.2008-1410.The Endocrine Society's 97th Annual Meeting & Expo. Master Clinician Session: Evaluation and Management of Neuroendocrine Tumors. Gerlof D. Valk A MEN 1 patient with hypoglycemia. [Internet]. Endosessions. [cited 2015 Aug 21]. Available from: http://www.endosessions.org/console/player/26123?mediaType=slideVideo&The Endocrine Society's 97th Annual Meeting & Expo. Master Clinician Session: Evaluation and Management of Neuroendocrine Tumors. Gerlof D. Valk A MEN 1 patient with hypoglycemia. [Internet]. Endosessions. [cited 2015 Aug 21]. Available from: http://www.endosessions.org/console/player/26123?mediaType=slideVideo&Эндокринная хирургия/ под ред. И.И. Дедова, Н.С. Кузнецова, Г.А. Мельниченко. – М.: Литтерра, 2014. – 344 c. [Endocrine surgery. Ed by I.I. Dedov, N.S. Kuznetsov, G.A. Mel'nichenko. Moscow: Litterra; 2014. 344 p.]Эндокринная хирургия/ под ред. И.И. Дедова, Н.С. Кузнецова, Г.А. Мельниченко. – М.: Литтерра, 2014. – 344 c. [Endocrine surgery. Ed by I.I. Dedov, N.S. Kuznetsov, G.A. Mel'nichenko. Moscow: Litterra; 2014. 344 p.]

The authors declare that there are no conflicts of interest present.