к.м.н.
MD, PhD
к.м.н.
MD, PhD
к.м.н.
MD, PhD
MD
Среди первичных новообразований легких доля нейроэндокринных опухолей составляет до 20–25%. Согласно базе данных Surveillance Epidemiology and End Results (SEER), с 1970 г. отмечен значительный рост диагностики первичных карциноидных опухолей разныхорганов с максимальным приростом заболеваемости в группе бронхолегочной локализации. Карциноидные опухоли легкого составляют приблизительно 2% от всех первичных опухолей легких, но только 5% этих образований связаны с продукцией АКТГ.
Несмотря на выраженность клинических проявлений и быстрое прогрессирование симптомов гиперкортицизма, топическая диагностика АКТГ-эктопического синдрома зачастую вызывает определенные затруднения. Сложность диагностики эктопированных опухолейсвязана с тем, что большая часть этих образований имеет столь малые размеры, что они могут быть пропущены при стандартных методиках исследования (рентгенография, УЗИ, МСКТ или МРТ). После постановки диагноза АКТГ-эктопического синдрома единственнымоптимальным методом патогенетической терапии является радикальное удаление опухоли, которое приводит к нормализации функции коры надпочечников и ликвидации гиперкортицизма. Однако достижение этой цели во многих случаях затруднено из-за позднейтопической диагностики, распространенности опухолевого процесса и обширного метастазирования.
В работе представлено клиническое наблюдение пациентки с диагнозом “нейроэндокринная опухоль легкого с АКТГ-эктопическим синдромом”. Описаны значимость мультидисциплинарного подхода, сложности дифференциальной диагностики, особенностипериоперационного периода и отдаленные результаты лечения.
Among primary neoplasms of the lungs, the proportion of neuroendocrine tumors is up to 20–25%. According to the Surveillance Epidemiology and Results (SEER) database, since 1970 there has been a significant increase in primary carcinoid tumors of various organs with the highest incidence of morbidity in the broncho-pulmonary localization group. Carcinoid tumors of the lung level are approximately 2% of all primary lung tumors, but only 5% of these formations are associated with ACTH production.
Despite the severity of clinical manifestations and the acceleration of hypercorticoid processes, the topical diagnosis of ACTH-ectopic syndrome often causes certain difficulties. The difficulty in diagnosing ectopic tumors is due to the fact that most of these formations are so small that they can be missed by standard methods of examination (X-ray, ultrasound, MSCT or MRI). After the diagnosis of ACTH-ectopic syndrome is completely optimal method of pathogenetic therapy is a radical removal of the tumor, which leads to the normalization of the functions of the adrenal cortex and the elimination of hypercorticoidism. However, the achievement of this goal in many cases is difficult due to late topical diagnosis, the prevalence of the tumor process and extensive metastasis.
There is a clinical observation of a patient with a diagnosis of a neuroendocrine lung tumor with ACTH-ectopic syndrome. The importance of the multidisciplinary approach, the methods of differential diagnosis, the features of the perioperative period and the long-term results of treatment are described.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.