Адренокортикальный рак – редкое и агрессивное злокачественное новообразование коры надпочечников с неблагоприятным прогнозом. Частота встречаемости составляет от 0,5 до 2 случаев на миллион в год [1], тогда как другие поражения надпочечников встречаются у 10% населения, большая часть из которых – это доброкачественные, нефункциональные адренокортикальные аденомы [2]. Адренокортикальный рак составляет 0,04–0,2% в структуре онкологической смертности, несколько преобладает среди женщин [1, 2] и имеет бимодальное распределение по возрасту с пиком в детском возрасте (менее 5 лет) [3] и вторым пиком в возрасте 50–60 лет [2, 4]. В течение последних двух десятилетий остается практически неизменной пятилетняя выживаемость, которая варьирует в зависимости от стадии [5, 6]. В исследовании с участием 330 пациентов, проходивших лечение в Онкологическом центре Anderson, сообщалось о пятилетних показателях выживаемости: при стадии I – 24%, стадии II – 6%, стадии III – 3,5%, а в случаях с отдаленными метастазами при стадии IV – менее 1% [5].

По клиническому течению рак коры надпочечников может быть гормонально активным и неактивным. Гормонально активные варианты встречаются в 40–60% случаев. При гормонально активном адренокортикальном раке чаще всего отмечается гиперсекреция кортизола, который у 50–80% пациентов приводит к развитию синдрома Иценко–Кушинга [1, 2]. Гиперсекреция андрогенов встречается в 40–60% случаев, что вызывает облысение по мужскому типу у женщин, гирсутизм, вирилизацию и нарушения менструального цикла [2]. Гиперсекреция эстрогенов у мужчин проявляется феминизацией [3]. Одновременный избыток кортизона и андрогена встречается более чем в половине случаев. Напротив, избыток минералокортикоидов встречается редко [1, 7]. Эндокринная активность может меняться в течение болезни, гормонально неактивные опухоли могут становиться активными и наоборот [7]. Клинические проявления, связанные с гормональной активностью опухоли, являются причиной обращения пациентов к врачу, поэтому эти опухоли, как правило, выявляются относительно рано и при меньших размерах.

Гормонально неактивные варианты выявляются при обращении пациентов с жалобами на дискомфорт или боль или же выявляются случайным образом при проведении различных диагностических исследований [2].

В целом, в группах проведенных КТ- и МРТ-исследований наиболее часто выявляются опухоли размерами от 10 до 13 см. Меньшие размеры – до 6 см – встречаются в 20% случаев, до 4 см – только в 3% [2–4]. Запущенные стадии достаточно часты при диагностировании адренокортикального рака [1]. Метастазы в лимфоузлах встречаются, по данным визуализации, до 26% случаев и до 68% при аутопсии [4], чаще всего в легких (45%), печени (42%), лимфатических узлах (24%) и реже в костях, поджелудочной железе, селезенке, диафрагме и брюшине [3]. Метастазы в головном мозге очень редки, встречаются у 6 из 500 пациентов (1–2%), чаще всего обнаруживаются при запущенном адренокортикальном раке, гораздо позднее первоначальной верификации [8]. Среди всех пациентов менее 2% имеют стадию I, 21% – стадию I–II, 18% – стадию III, тогда как большинство (61%) – стадию IV [3].

Основная задача при выборе метода диагностики – выделить среди случайно выявленных объемных образований надпочечников (инсиденталом, от англ. incidental – внезапный, случайный) или симптомных опухолей надпочечников случаи адренокортикального рака. По данным сводной аутопсийной статистики, распространенность случайно выявленных опухолей надпочечников составляет в среднем 6%. Частота адренокортикального рака среди инсиденталом варьирует и зависит от размера узла – при размере 6 см и более составляет около 25%.

Задачи диагностики адренокортикального рака заключаются в оценке гормональной активности и топической диагностике (определение размеров, распространенности опухоли и взаимоотношение с окружающими структурами). Согласно клиническим рекомендациям по лечению адренокортикального рака, утвержденным Ассоциацией онкологов России в 2014 г., при небольших размерах опухоли или неоднозначных данных трехфазного КТ-исследования необходимо выполнить ПЭТ/КТ с 18F-ФДГ [9]. Высокая метаболическая активность опухоли (SUV более 3) является критерием, характеризующим злокачественный потенциал опухоли. ПЭТ/КТ с 18F-ФДГ позволяет определить не только топику, распространенность, размеры и плотностные характеристики опухоли, но и метаболическую активность образования. В методические рекомендации NССN (National Comprehensive Cancer Network) ПЭТ/КТ на данный момент не включена ни на этапе первичной диагностики, ни на этапе посттерапевтического наблюдения.

Дифференциальная диагностика адренокортикального рака должна проводиться с миелолипомами, кистами в надпочечниках, адренокортикальными аденомами, феохромоцитомами, гранулематозной болезнью, метастатическим поражением и кровоизлияниями в надпочечники [3].

Представляем клиническое наблюдение с выявлением рецидива адренокортикального рака методом ПЭТ/КТ с 18F-ФДГ.

Мужчина 1963 года рождения. В марте 2009 г. в связи с жалобами на учащенное мочеиспускание обратился к урологу. По данным КТ выявлено образование левого надпочечника размерами до 7,4 × 7,7 × 8,1 см. При гормональном обследовании (адреналин, норадреналин, альдостерон, кортизол, дофамин) данных за гормональную активность опухоли надпочечника не получено. В июне 2009 г. выполнена адреналэктомия слева. Гистологическое исследование: адренокортикальный рак с очаговой инвазией в прилежащие мягкие ткани и внутрисосудистой инвазией. Проводилось динамическое наблюдение (УЗИ, КТ).

С января 2014 г. появились жалобы на слабость. По данным УЗИ и КТ от июля 2014 г. в ложе удаленного левого надпочечника выявлено образование до 7,5 × 8,0 × 9,0 см.

В связи с ухудшением состояния для уточнения объема поражения и исключения наличия метастазов в июле 2014 г. пациенту было проведено ПЭТ/КТ-исследование всего тела с 18F-ФДГ. Исследование выполнялось натощак (не менее 6 ч голодания) на аппарате Siemens Biograph mСT. Доза введенного радиофармпрепарата (РФП) составила 415 МБк (5 МБк на 1 кг массы тела). Сканирование проводилось через 60 мин от момента введения РФП. Продолжительность ПЭТ-исследования составляла 3 мин на одну кровать.

Впоследствии, в августе 2014 г., пациенту было проведено хирургическое лечение – удаление рецидивной опухоли с резекцией хвоста и тела поджелудочной железы, спленэктомией, нефрэктомией слева и резекцией участка диафрагмы. Далее проведен курс дистанционной лучевой терапии. С сентября 2014 г. получает лечение митотаном.

По данным МРТ брюшной полости в январе 2015 г. выявлены множественные метастазы в печени. С января по апрель 2015 г. – полихимиотерапия. В июне 2015 г. – правосторонняя гемигепатэктомия. При УЗИ от декабря 2015 г. отмечается рост очагов в печени. С января по декабрь 2016 г. проведена полихимиотерапия. В апреле 2016 г. выполнена атипичная резекция печени.

В январе 2017 г. выполнено контрольное ПЭТ/КТ-исследование всего тела с 18F-ФДГ для уточнения распространенности поражения.

По результатам ПЭТ/КТ-исследования c 18F-ФДГ от 31.07.2014 у пациента в ложе левого надпочечника выявлено солидной структуры объемное образование с неровными контурами размерами 8,9 × 5,9 × 7,2 см, с SUVmax до 33,27. Образование врастает в верхний полюс левой почки без инвазии ее сосудистой ножки, в хвост поджелудочной железы, левую ножку диафрагмы, селезенку и селезеночную вену. Других участков патологического накопления 18F-ФДГ не обнаружено (рис. 1).

Рис. 1. Рецидив адренокортикального рака после адреналэктомии. ПЭТ/КТ-исследование с 18F-ФДГ. ПЭТ (MIP) во фронтальной проекции (а), КТ с внутривенным контрастным усилением (б), ПЭТ- (в) и ПЭТ/КТ- (г) изображения в аксиальной проекции. Стрелками отмечено объемное образование в ложе левого надпочечника с признаками выраженного накопления РФП (SUVmax 33,27).

При контрольном ПЭТ/КТ-исследовании от 19.01.2017 определяется очаг патологического накопления РФП в узловом образовании в ложе удаленного левого надпочечника с SUVmax 30,56, размерами до 1,5 см, образование сливается с ножкой диафрагмы. Также определяются множественные очаги патологического накопления РФП в сохранившейся после правосторонней гемигепатэктомии паренхиме печени, в левом легком и в ретрокруральных лимфоузлах, соответствующие метастазам (рис. 2).

Рис. 2. Прогрессирование адренокортикального рака с метастатическим поражением печени, легких и внутри грудных лимфоузлов. Состояние после гемигепатэктомии. ПЭТ/КТ-исследование с 18F-ФДГ. ПЭТ (MIP) во фронтальной проекции (а), КТ с внутривенным контрастным усилением (б, в), ПЭТ (г, д) и ПЭТ/КТ (е, ж) в аксиальной проекции. Объемное образование в ложе левого надпочечника (белые стрелки), метастазы (черные стрелки).

Таким образом, представленное наблюдение наглядно демонстрирует высокую чувствительность ПЭТ/КТ с 18F-ФДГ в диагностике локальных рецидивов адренокортикального рака и его распространенности. Представленное наблюдение иллюстрирует высокий уровень накопления РФП в области резидуальной опухоли и отдаленных метастазах со значениями SUVmax более 33. Отдельно необходимо подчеркнуть, что рассматривается вариант гормонально неактивного адренокортикального рака на различных этапах развития болезни и отмечена высокая чувствительность метода ПЭТ/КТ с 18F-ФДГ.

Источник финансирования. Подготовка публикации осуществлена на личные средства авторского коллектива.

Согласие пациента. Пациент добровольно подписал информированное согласие на публикацию персональной медицинской информации в обезличенной форме.

Конфликт интересов. Авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи.