Особенности диагностики и лечения фульминантного гиперкортицизма вследствие АКТГ-продуцирующей феохромоцитомы: клинический случай

Актуальность. Согласно статистическим данным, в этиологической структуре АКТГ-эктопического синдрома феохромоцитома занимает одно из последних мест по частоте встречаемости (от 2,8 до 5,6%), что приводит к значительным сложностям диагностики данного заболевания.

Материалы и методы. У пациентки с клиническими проявлениями гиперкортицизма проведено лабораторное исследование в октябре 2022 г.: кортизол вечерней слюны — 220,6 нмоль/л, кортизол сыворотки крови вечером — 1548 нмоль/л, кортизол суточной мочи — 12332,25 нмоль/сут; АКТГ вечер — 204,1 пг/мл, утро — 313,4 пг/мл, метанефрин — 1122,9 мкг/сут, норметанефрин — 1039,11 мкг/сут. По МРТ головного мозга с контрастированием выявлена микроаденома (3х3,5 мм) в задней части аденогипофиза. Осуществлен поиск источника эктопии. На МСКТ легких и средостения объемные поражения не визуализированы. По МСКТ брюшной полости и забрюшинного пространства: образование левого надпочечника размерами 37х30х46 мм, злокачественного фенотипа плотностью 42/49/69/60 HU (активная/артериальная/венозная/отсроченная фазы), расцененное как очаг эктопической секреции АКТГ. В ходе двустороннего селективного забора из нижних каменистых синусов от 24.10.2022 г. отмечалось отсутствие градиента секреции АКТГ (максимальный справа — 1,15; слева — 1,10). На ОФЭКТ-КТ брюшной полости в левом надпочечнике определялось образование мягкотканной плотности размерами 39х30х49 мм, накапливающее тектротид, что подтвердило умеренно-повышенную экспрессию соматостатиновых рецепторов. Таким образом, полученные данные свидетельствовали в пользу внегипофизарного генеза АКТГ-зависимого гиперкортицизма. С учетом скорости прогрессирования заболевания однократно введен аналог соматостатина (ланреотид аутожель 120 мг п/к) — без существенной динамики снижения секреции АКТГ (с 313 до 243 пг/мл). Также назначен кетоконазол 600 мг/сут. — без эффекта на уровень кортизола суточной мочи (>35000 нмоль/сут). Проводилась терапия осложнений гиперкортицизма: в связи с выявленной гипокалиемией (до 1,9 ммоль/л) к терапии был добавлен спиронолактон 300 мг/сут. Ввиду впервые диагностированного СД вследствие гиперкортицизма инициирована инсулинотерапия по схеме: ИДД — гларгин 300 ЕД/мл 10 ЕД п/к в 22:00, ИУКД — аспарт по 4–8 ЕД п/к. В ноябре 2022 г. проведена левосторонняя адреналэктомия с предварительной подготовкой α-адреноблокатором доксазозином с эскалацией дозы до 4 мг/сут. Морфологическое исследование выявило феохромоцитому, по иммуногистохимии верифицирована интенсивная экспрессия хромогранина А и АКТГ клетками феохромоцитомы.

Результаты. В послеоперационном периоде достигнута ремиссия заболевания в виде транзиторной надпочечниковой недостаточности со стремительным восстановлением секреции кортизола (выписана без ГКС), с последующей отменой препаратов калия, спиронолактона, антигипертензивной и инсулинотерапии, а также улучшением общего состояния, постепенным перераспределением ПЖК, уменьшением роста волос и площади угревой сыпи на лице и быстрым восстановлением трудоспособности.

Заключение. Учитывая редкость описанной патологии, правильная диагностическая тактика позволяет достоверно установить диагноз и оказать своевременную медицинскую помощь до развития жизнеугрожающих кортизоли адреналин-опосредованных осложнений.