Опыт успешного применения митотана в лечении метастатического адренокортикального рака

Обоснование. Адренокортикальный рак (АКР) — это редкая злокачественная эндокринная опухоль, наделенная агрессивным биологическим потенциалом и неблагоприятным прогнозом. Единственным радикальным методом лечения при × АКР остается хирургическая адреналэктомия. Общая 5-летняя выживаемость стадий с локальным АКР варьирует от 56 до 96% и зависит от уровня хирургической подготовки специализированного центра и применения адъювантной терапии. Митотан — единственный одобренный химиопрепарат для адъювантного лечения как первичной опухоли, так и рецидива и метастазов.

Цель. На примере опыта крупного медицинского учреждения ГАУЗ РКОД МЗ РТ оценить опыт успешного применения митотана у молодой пациентки с рецидивирующим адренокортикальным раком.

Клиническое наблюдение. Больная Р. 31 года находится на диспансерном наблюдении в ГАУЗ РКОД МЗ РТ по поводу рецидивирующего адренокортикального рака левого надпочечника T1N0M0 1 стадия, 3 кл. гр. Прогрессирование от 2015 г., 2017 г., февраль 2019 г., апрель 2019 г., сентябрь 2020 г. (в ложе, мтс в левую почку, мтс в забрюшинную клетчатку, мтс в мягкие ткани поясничной области слева, мтс в легкие). Эрадикация опухолевой ткани производилась хирургическим путем, с последующим морфологическим подтверждением удаленных очагов. Впервые диагноз был установлен в возрасте 23 лет при обследовании по поводу синдрома Иценко-Кушинга. Морфологически диагноз АКР был установлен после гистологического исследования биоптата опухоли, полученного путем левосторонней адреналэктомии (адренокортикальный рак, ki67 до 20%).

При плановом диспансерном обследование в сентябре 2020 г. по РКТ ОГК с к/у выявлены два очага в правом легком: в С1 — 10×15 мм, в С2 — 30×21 мм. По решению консилиума (в составе врача онколога-эндокринолога, торакального хирурга и врача химиотерапевта) принято решение о назначении митотана с титрованием дозы под контролем уровня митотана в крови до его достижения в диапазоне 14-20 нг/л, без морфологического исследования очагов. Гипокортицизм корректировался одновременным применением с митотаном гидрокортизона в дозе 20 мг в сутки под контролем уровня АКТГ. При рентгенологической оценке методом РКТ ОГК с периодичностью в 3 месяца терапевтический эффект в виде уменьшения в размерах очагов (RESIST1.1) наступил в первые 3 месяца. Митотан был отменен в ноябре 2021 г. после полной регрессии опухолевых очагов по РКТ ОГК (участки пневмосклероза 10×4 мм). В настоящий момент пациентка получает заместительную гормональную терапию гидрокортизоном 25 мг в сутки и находится на диспансерном наблюдении.

Вывод. Клиническое наблюдение продемонстрировало успешное применение митотана в лечении метастатического адренокортикального рака.