Лейомиосаркома печени

Актуальность. Сосудистые лейомиосаркомы (СЛ) составляют около 1–2% среди всех мягкотканный сарком. Среди них СЛ, происходящая из нижней полой вены (НПВ), является еще более редкой и встречается ˂ 1 из 100 000 злокачественных новообразований у взрослых. С увеличением числа сообщений об этих случаях в последнее время стал более ясным прогноз, выживание и характеристики этого специфического новообразования. Тем не менее существует много противоречий в отношении оптимального лечения для пациентов с НПВ СЛ. Радикальная резекция с сосудистой реконструкцией или без нее, химиотерапия, радиотерапия и химиорадиотерапия — все эти варианты широко обсуждаются. Мы описываем случай НПВ СЛ у 58-летнего пациента после проведенного оперативного лечения. Пациенты с образованием печени и вовлеченной нижней полой веной имеют негативный результат без оперативного лечения. Согласно PubMed, с 1987 по 2022 гг., представлены более 16 случаев гепатэктомии и реконструкции нижней полой вены.

Материалы и методы. В условиях Павлодарского областного кардиологического центра (ПОКЦ) в 2021 г. была выполнена первичная симультанная операция по удалению опухоли ex viva и моделирование сосудов печени и нижней полой вены в условиях экстремальной гипотермии.

Результаты. Пациентка 58 лет, доставлена в ПОКЦ в плановом порядке с диагнозом: «Первичная саркома нижней полой вены T2bNxMo St III, с восходящим опухолевым тромбом правого предсердия, с вовлечением правой печеночной вены, с тромбозом инфраренального отдела нижней полой вены, синдром Бадда-Киарри, асцит». В ПОКЦ пациентке двумя операционными бригадами выполнено оперативное вмешательство по удалению злокачественного новообразования печени ex vivo и восстановлению магистральных сосудов печени и нижней полой вены in vivo в условиях экстремальной гипотермии до 16 °С и circulatory arrest до 45 минут. Длительность оперативного вмешательства составила 325 минут, ex vivo выполнено удаление образования печени с реконструкцией всех вовлеченных сосудов, искусственное кровообращение составило 164 минуты.