Особенности клинических и лабораторно-инструментальных проявлений феохромоцитомы. Собственные данные

Актуальность. Феохромоцитомы (ФХЦ), или надпочечниковые параганглиомы, — нейроэндокринные опухоли, происходящие из клеток мозгового вещества надпочечников и продуцирующие катехоламины (адреналин, норадреналин, дофамин). Большинство пациентов с ФХЦ можно отнести к 2 типу молекулярно-генетическому кластеру опухолей (киназно-сигнальному), который характеризуется преимущественно адренергическим фенотипом и ассоциирован с кризовым течением артериальной гипертензии (АГ). Повышенный уровень катехоламинов определяет широкий спектр неврологических, метаболических и кардиоваскулярных проявлений, что в некоторых случаях может затруднять раннюю диагностику заболевания.

Материалы и методы. Мы проанализировали данные с 2011 по 2023 гг., 92 пациента с гистологически и иммуногистохимически верифицированным диагнозом ФХЦ, из них 60 женщин и 32 мужчины в возрасте от 22 до 88 лет (медиана — 50 лет).

Результаты. По данным КТ, объем ФХЦ варьировал от 4,72 см³ до 2070 см³ (медиана 86,4 см³), нативная плотность ФХЦ от +9 HU до +96 HU (медиана +41 HU).

Наиболее часто встречающимся симптомом была АГ, которая отмечалась у 88 пациентов (95,65%), среди них у 69 человек (78,4%) наблюдалось кризовое течение АГ и у 12 пациентов (13,6%) — постоянная форма АГ. Медиана артериального давления (АД) составила 200/125 мм рт. ст. Эпизоды тахикардии наблюдались у 36 пациентов (39%). Среди других наиболее частых симптомов оказалась головная боль, которая отмечалась у 49 больных (53%), боли в поясничной области у 22 пациентов (24%) и потливость — у 17 (18%). Чувство тревоги, тошнота, побледнение или покраснение лица встречались гораздо реже.

По данным лабораторного обследования, преобладал смешанный тип секреции, т. е. повышение секреции и адреналина, и норадреналина (45 пациентов, 49% случаев), у 18 пациентов (20%) оказался норадреналиновый тип секреции, редко встречался адреналиновый (6 пациентов, 7%). Интересно, что у 10 (11%) пациентов не отмечалось повышение секреции катехоламинов, несмотря на верифицированную в дальнейшем ФХЦ. Возможно, у них имелся дофаминовый тип секреции, который в настоящее время в рутинной клинической практике не доступен для определения по техническим причинам.

Заключение. В нашем исследовании у большинства пациентов с предположительной принадлежностью ко 2 молекулярно-генетическому кластеру преобладал именно смешанный тип секреции катехоламинов, а кризовое течение АГ встречалось не во всех случаях. Полученные результаты формируют новый взгляд на взаимосвязь молекулярно-генетического кластера и клинико-биохимического фенотипа. Отсутствие секреции катехоламинов не исключает наличие феохромоцитомы у больных с артериальной гипертензией и опухолью надпочечников с высокой нативной плотностью, что необходимо учитывать при выборе антигипертензивной терапии и/или предоперационной подготовке.