Клинический случай пациентки с акромегалией и ПЭКомой
https://doi.org/10.14341/serg12896
Аннотация
АКТУАЛЬНОСТЬ. Акромегалия — редкое нейроэндокринное заболевание, характеризующееся повышенной секрецией гормона роста, что способствует активной пролиферации клеток различных тканей в организме. Данная когорта пациентов подвержена повышенному риску возникновения новообразий, к самым частым относится колоректальный рак. Периваскулярная эпителиоидноклеточная опухоль (обычно называемая ПЭКома) — редко встречается, состоит из клеток, тип которых до сих пор остается неизвестным.
МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ. Представлен клинический случай пациентки с ПЭКомой и акромегалией.
РЕЗУЛЬТАТЫ. Пациентке А. в 2011 г. по клинической картине заподозрена акромегалия, специфическое лечение не получала. По данным МРТ головного мозга и уровню инсулиноподобного фактора роста-1 (ИФР-1), в 2015 г. выполнена трансназальная транссфеноидальная аденомэктомия. Через 2 года после операции на фоне беременности отмечался продолженный рост исходной макроаденомы гипофиза с охватом внутренней сонной артерии слева, в связи с чем после родов выполнена стереотаксическая хирургия по 8 Гр в 2 фракции и назначена терапия аналогами соматостатина длительного действия.
В 2018 г. впервые выявлена очаговая гиперплазия печени, при многократном обследовании — подозрение на метастазы в печень. Через год при серии МСКТ и МРТ исследований выявлено образование хвоста поджелудочной железы размерами до 2,2х1,65 см (с умеренно повышенным сигналом в DWI и незначительным накоплением контрастного вещества), 2 образования в печени (4 сегмент), проведена пункция образований под контролем УЗИ (гистологически не исключалось наличие эпителиальной опухоли на фоне гранулирующего воспаления). По данным иммуногистохимического исследования — гемангиома капиллярного типа.
В сентябре 2019 г. выполнена пункция образования в печени, определялись морфологические признаки холестаза, а также очаговая дистрофия гепатоцитов. Признаков метастазов злокачественной опухоли в микропрепаратах не обнаружено.
В ноябре 2020 г. при МСКТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства выявлено образование в хвосте поджелудочной железы 25х18х21 мм.
В апреле 2022 г. проведены гемигепатэктомия (атипичная резекция 4, 5, 8 сегментов печени), холецистэктомия, дистальная резекция хвоста поджелудочной железы. По результатам биопсии операционного материала: образование поджелудочной железы соответствовало злокачественной опухоли из периваскулярных эпителиоидных клеток (ПЭКома), печени — гепатоцеллюлярный рак.
В феврале 2023 г. в связи с частичной резистентностью к аналогам соматостатина и отказом пациентки от повторного оперативного вмешательства, инициирована терапия пэгвисомантом. На фоне медикаментозной терапии достигнута нормализация уровня ИФР-1, роста образований органов брюшной полости по данным инструментальных исследований не отмечалось.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ. Высокий риск различных новообразований при акромегалии может быть реализован у пациента с сочетанным проявлением редких опухолей, таких как гепатоцеллюлярный рак и ПЭКомы поджелудочной железы. Данный клинический случай демонстрирует необходимость своевременного лечения акромегалии и скрининга возможных онкологических заболеваний у этих пациентов.
Об авторах
М. А. ПерепеловаРоссия
Москва
В. Д. Анкина
Россия
Москва
Е. А. Пигарова
Россия
Москва
Е. Г. Пржиялковская
Россия
Москва
Л. К. Дзеранова
Россия
Москва
Рецензия
Для цитирования:
Перепелова М.А., Анкина В.Д., Пигарова Е.А., Пржиялковская Е.Г., Дзеранова Л.К. Клинический случай пациентки с акромегалией и ПЭКомой. Эндокринная хирургия. 2023;17(4):74. https://doi.org/10.14341/serg12896
For citation:
Perepelova M.A., Ankina V.D., Pigarova E.A., Przhialkovskaya E.G., Dzeranova L.K. Clinical case of a patient with acromegaly and PEComa. Endocrine Surgery. 2023;17(4):74. (In Russ.) https://doi.org/10.14341/serg12896
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 International License (CC BY-NC-ND 4.0).