Клиническое наблюдение редкой нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы с проинсулин-секретирующей активностью

В данной работе представлен клинический случай с описанием гипогликемических состояний с нетипичной симптоматикой у пациентки молодого возраста в раннем послеродовом периоде. По данным ультразвукового исследования (УЗИ) органов брюшной полости обнаружено крупное образование в области крючка поджелудочной железы, которое в дальнейшем подтверждено по данным эндо-УЗИ, компьютерной и магнитно-резонансной томографии. Учитывая наличие образования поджелудочной железы, документированной триады Уиппла и данные о гиперинсулинизме, на амбулаторном этапе сложилось представление об инсулиноме. Однако при проведении пробы с 72-часовым голоданием не наблюдалось существенного повышения уровня инсулина и С-пептида. После исключения иных причин гипогликемии заподозрено наличие проинсулиномы. Исследование уровня проинсулина выявило его значительное повышение. Выполнена гастропанкреатодуоденальная резекция. Выявлена высокодифференцирован- ная нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы с экспрессией CD56, NSE, синаптофизина и хромогранина А, индекс Ki-67 — около 1%. После хирургического лечения гипогликемические состояния не наблюдались.

1. Бельцевич Д.Г. Согласительные рекомендации ENETS (Европейское общество по нейроэндокринным опухолям) по ведению больных с нейроэндокринными опухолями ЖКТ: функционирующие нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы // Эндокринная хирургия. — 2012. — Т. 6. — №3. — C. 8–40.

2. Murtha TD, Lupsa BC, Majumdar S, et al. A Systematic Review of Proinsulin-Secreting Pancreatic Neuroendocrine Tumors. J Gastrointest Surg. 2017;21(8):1335-1341. doi: https://doi.org/10.1007/s11605-017-3428-8

3. de Herder WW, Niederle B, Scoazec J-Y, et al. Well-Differentiated Pancreatic Tumor/Carcinoma: Insulinoma. Neuroendocrinology. 2006;84(3):183-188. doi: https://doi.org/10.1159/000098010

4. Piovesan A, Pia A, Visconti G, et al. Proinsulin-secreting neuroendocrine tumor of the pancreas. J Endocrinol Invest. 2003;26(8):758-761. doi: https://doi.org/10.1007/BF03347360

5. Gama R, Marks V, Wrlght J, Teale JD. Octreotide exacerbated fasting hypoglycaemia in a patient with a proinsulinoma; the glucostatic importance of pancreatic glucagon. Clin Endocrinol (Oxf ). 1995;43(1):117-120. doi: https://doi.org/10.1111/j.1365-2265.1995.tb01901.x

6. Cryer PE, Axelrod L, Grossman AB, et al. Evaluation and Management of Adult Hypoglycemic Disorders: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2009;94(3):709-728. doi: https://doi.org/10.1210/jc.2008-1410

7. Юкина М.Ю., Нуралиева Н.Ф., Трошина Е.А., и др. Гипогликемический синдром (инсулинома): патогенез, этиология, лабораторная диагностика. Обзор литературы (часть 1) // Проблемы эндокринологии. — 2017. — Т. 63. — №4. — С. 245–256.

8. Волкова Н.И., Поркшеян М.И., Канаева С.А., и др. Клинический случай редкой нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы — проинсулиномы // Эндокринная хирургия. — 2015. — Т. 9. — №4. — С. 26–31.