Феохромоцитома, осложненная паранеопластическим синдромом в виде миелодиспластической трехростковой цитопении

Представлен клинический случай течения заболевания у пациента 22 лет с феохромоцитомой левого надпочечника, осложненной развитием паранеопластического синдрома в виде миелодиспластического синдрома. Дебют заболевания сопровождался классической клинической картиной, характерной для феохромоцитомы. По данным мультиспиральной компьютерной томографии брюшной полости выявлена больших размеров опухоль левого надпочечника. В результате лабораторного обследования подтверждены высокая концентрация катехоламинов мочи, а  также тяжелая анемия и тромбоцитопения. Пациент консультирован гематологом, проведена стернальная пункция с иммунофенотипированием, диагностирован вторичный гипопластический синдром неуточненной этиологии. После длительной предоперационной медикаментозной подготовки α-адреноблокаторами, коррекции анемии и  тромбоцитопении выполнена хирургическая операция — торакофренолапаротомия, левосторонняя адреналэктомия, спленэктомия. Гистологическое заключение после операции: зрелая феохромоцитома с расстройством кровообращения; морфологические изменения селезенки, характерные для анемии.

В раннем послеоперационном периоде пациенту проводились заместительная терапия надпочечниковой недостаточности, плазмогемотрансфузии и инфузии тромбоконцентрата с целью коррекции анемии и тромбоцитопении. В позднем послеоперационном периоде сохранялись явления анемии и тромбоцитопении без проявлений геморрагического синдрома. Миелодиспластический синдром по типу рефрактерной анемии и тромбоцитопении тяжелой степени сохранялся в течение длительного периода времени и требовал периодической коррекции. Лишь спустя 5 лет после хирургического удаления феохромоцитомы у пациента наметилась тенденция к нормализации показателей крови и нивелированию лабораторных признаков миелодиспластического синдрома.

1. Платонова Н.М., Юкина М.Ю., Молашенко Н.В., и др. Феохромоцитома / В кн.: Трошина Е.А., ред. Сборник методических рекомендаций (в помощь практическому врачу). — М.: ООО Издательство «Триада»; 2017. — С. 75-94.

2. Бельцевич Д.Г., Трошина Е.А., Юкина М.Ю. Феохромоцитома // Проблемы эндокринологии. — 2010. — Т. 56. — №1. — С. 63-71. doi: https://doi.org/10.14341/probl201056163-71

3. Сергийко С.В., Привалов В.А. Синдром множественной эндокринной неоплазии 2а типа в трех поколениях одной семьи (продолжение 50-летнего наблюдения) // Эндокринная хирургия. — 2015. — Т. 9. — №3. — С. 44-48. doi: https://doi.org/10.14341/serg2015344-48

4. Фритц К., Перси К., Джек Э., и др. Международная классификация болезней — онкология (МКБ-О) / Под ред. Беляева А.М., Чепик О.Ф., Артемьева А.С., и др. — СПб.: Издательство «Вопросы онкологии»; 2017.

5. Chung CH, Wang CH, Tzen CY, Liu CP. Intrahepatic cholestasis as a paraneoplastic syndrome associated with pheochromocytoma. J Endocrinol Invest. 2005;28(2):175-179. doi: https://doi.org/10.1007/BF03345363

6. Sharma N, Ravi D, Khan M, et al. Microangiopathic Hemolytic Anemia and Fulminant Renal Failure: A Rare Manifestation of Pheochromocytoma. Case Rep Endocrinol. 2019;2019(3):1-4. doi: https://doi.org/10.1155/2019/2397638

7. Srinivasan R, Kini U, Babu MK, et al. Malignant pheochromocytoma with cutaneous metastases presenting with hemolytic anemia and pyrexia of unknown origin. J Assoc Physicians India. 2002;50(5):731-733.

8. Youssef A, Hamade A. Pheochromocytoma: A cause of anemia. Urol Case Reports. 2017;(11):53-54. doi: https://doi.org/10.1016/j.eucr.2016.12.005

9. Puthenparambil J, Lechner K, Kornek G. Autoimmune hemolytic anemia as a paraneoplastic phenomenon in solid tumors: A critical analysis of 52 cases reported in the literature. Wien Klin Wochenschr. 2010;122(7-8):229-236. doi: https://doi.org/10.1007/s00508-010-1319-z

10. Игушева Н.А., Кузнецова В.В. Паранеопластический синдром // Международный студенческий научный вестник. — 2018. — Т. 4. — №2. — С. 245-248.

11. Ciacciarelli M, Bellini D, Laghi A, et al. IL-6-Producing, Noncatecholamines Secreting Pheochromocytoma Presenting as Fever of Unknown Origin. Case Rep Med. 2016;2016:1-5. doi: https://doi.org/10.1155/2016/3489046

12. Cheng X, Zhang M, Xiao Y, et al. Interleukin-6-producing pheochromocytoma as a new reason for fever of unknown origin: A retrospective study. Endocr Pract. 2018;24(6):507-511. doi: https://doi.org/10.4158/EP-2018-0048

13. Carvalho Cunha N, Gomes L, Saraiva J, Paiva I. Interleukin-6 Producing Pheochromocytoma: A Rare Cause of Systemic Inflammatory Response Syndrome. Case Rep Endocrinol. 2019;2019(6):1-4. doi: https://doi.org/10.1155/2019/7906272

14. Hahn JS, Chung JB, Han SH, et al. Intestinal neurofibromatosis in von Recklinghausen’s disease: presenting as chronic anemia due to recurrent intestinal hemorrhage. Korean J Intern Med. 1992;7(2):137-142. doi: https://doi.org/10.3904/kjim.1992.7.2.137