Особенности клиники и диагностики феохромоцитомы на современном этапе

Актуальность. Учитывая новые данные о повышенной выявляемости и более точные методы диагностики, требуется пересмотр классических представлений о клинике и критериях диагностики феохромоцитомы. Цель. Изучить и сравнить особенности клиники и результатов инструментальных исследований с устойчивыми представлениями о феохромоцитоме, а также выявить факторы, влияющие на эффективность лечения пациентов с подтвержденным диагнозом феохромоцитомы. Материалы и методы. Девяти пациентам с гистологически подтвержденным диагнозом “феохромоцитома” было выполнено обследование и лечение согласно современным клиническим рекомендациям (1 мужчина, возраст 56 лет; 8 женщин, средний возраст 37,6 ± 15,5 лет). Анализируемые параметры: наличие синдрома артериальной гипертензии и специфических симптомов феохромоцитомы, показания к скринингу, время от появления показаний к скринингу до постановки лабораторно подтвержденного диагноза, КТ-характеристики (нативная плотность, размер, процент вымывания контраста, специфические признаки), особенности предоперационной подготовки, наличие интраоперационных осложнений, эффективность проведенного оперативного вмешательства. Статистическая обработка: описательные статистики - проценты, среднее M, стандартное отклонение SD и 95% доверительный интервал CI (программа StatCalc, версия 8.1.2). Результаты. Синдром артериальной гипертензии присутствовал у 6 из 9 пациентов, из которых у 4 имела место классическая триада феохромоцитомы (44%). Показания к проведению скрининга феохромоцитомы: 4 - присутствие специфических симптомов, 5 - инциденталома надпочечника. Время от появления специфических симптомов феохромоцитомы до установки лабораторно подтвержденного диагноза - 41 ± 14 мес (95% CI 18; 63), в случае инциденталомы - 13 ± 9 дней (95% CI 2; 24). КТ-характеристики: нативная плотность 49,9 ± 12,8 HU (95% CI 40; 59,7), размер 5,4 ± 1,8 см (95% CI 4; 6,7), средний процент вымывания контраста - 30,1 ± 11,1 HU (95% CI 21,6; 38,6), специфические КТ-признаки у 2 из 9 пациентов. Все пациенты получили адекватную предоперационную подготовку альфа-адреноблокаторами. Ни у одного пациента не было интраоперационных осложнений, у всех после оперативного вмешательства метилированные производные катехоламинов были в пределах референтных значений. Заключение. В 1/3 случаев феохромоцитома не сопровождалась специфическими клиническими проявлениями, специфические диагностические критерии (визуализирующие методы) встречались еще в меньшем проценте, а успех лечения полностью зависел от адекватной предоперационной подготовки альфа-блокаторами.

феохромоцитома, параганглиома, инциденталома надпочечника

1. Young WJr, Kaplan NM, Lacroix A, Martin KA. Clinical presentation and diagnosis of pheochromocytoma [Internet]. Up to Date. [updated 2014 May 12; cited 2015 June 21.]. Available from: http://www.uptodate.com/contents/clinical-presentation-and-diagnosis-of-pheochromocytoma?source=search_result&search=paraganglioma&selectedTitle=7%7E44

2. Pacak K, Lenders JWM. Pheochromocytoma: diagnosis, localization, and treatment. Blackwell Publishing: 2007.

3. Stein PP, Black HR. A simplified diagnostic approach to pheochromocytoma: a review of the literature and report of one institution's experience. Medicine (Baltimore). 1991;70(1):46-66.

4. Феохромоцитома. / Под ред. Дедова И.И., Бельцевича Д.Г. - М.: Практическая медицина; 2005. [Feokhromotsitoma. Ed. by Dedov II, Bel'tsevich DG. Moscow: Prakticheskaya meditsina; 2005. (In Russ).]

5. Эндокринная хирургия. / Под ред. Дедова И.И., Кузнецова Н.С., Мельниченко Г.А. - М.: Литтерра, 2011. [Endokrinnaya khirurgiya. Ed. by Dedov II, Kuznetsov NS, Mel'nichenko GA. Moscow: Litterra; 2011. (In Russ).]

6. Young WJr, Lacroix A, Martin KA. Adrenal incidentaloma. [Internet]. Up to Date. [updated 2014 June 30; cited 2015 June 21.]. Available from: http://www.uptodate.com/contents/the-adrenal-incidentaloma?source=see_link

7. Fassina A, Cappellesso R, Schiavi F, et al. Concurrent pheochromocytoma and cortical carcinoma of the adrenal gland. J Surg Oncol. 2011;103(1):103-104. doi: 10.1002/jso.21759.

8. Синдром Кушинга. Брошюра для врачей первичного звена [Интернет]. [Cushing’s syndrome. Brochure for general practitioners. (In Russ.)] Available on URL: http://www.lb.de/ercusyn/wMedia/pdf/brochure/_BrochureforPrimaryCarephysicians__Russian.pdf