Особенности множественной эндокринной неоплазии 1 типа у пациента 48 лет (МЭН-1 у пациента 48 лет)

Приведено уникальное наблюдение нетипичной множественной эндокринной неоплазии 1­го типа (МЭН­1) (смешанный вариант) у мужчины 48 лет, обусловленной наличием у него 9 опухолей и множественных гиперплазий в 8 различных органах (околощитовидных железах, поджелудочной (ПЖ) и щитовидной (ЩЖ) железах, в двенадцатиперстной кишке, легком, желудке, коже, надпочечниках). Особенностью данного случая является медуллярная карцинома ЩЖ, которая обычно ассоциируется с синдромом МЭН­2. У пациента имела место типичная клиника гипогликемического синдрома, однако среди всех исследованных нейроэндокринных опухолей инсулин­продуцирующих клеток не оказалось, что не исключает наличия невыявленной (возможно, очень маленькой) опухоли ПЖ. В то же время известно, что клинические проявления МЭН­1 могут быть обусловлены суммарным эффектом всего комплекса гормонов, продуцируемых одновременно несколькими множественными опухолями.

1. Wermer P. Genetic aspects of adenomatosis of endocrine glands. Am J Med. 1954;16(3):363-371. doi: 10.1016/0002-9343(54)90353-8.

2. Калинин А.П., Бритвин Т.А., Бородатая Е.И. Современные стандарты диагностики нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы. В кн.: Современные аспекты хирургического лечения эндокринной патологии. – Киев, 2006. – С. 151–152. [Kalinin AP, Britvin TA, Borodataya EI. Actual standards for neuroendocrine pancreatic tumors diagnosis. In:Modern aspects of endocrine diseases surgical treatments. Kiev; 2006. (In Russ.)]

3. Котова И.В., Калинин А.П. Первичный гиперпаратиреоз и синдром множественных эндокринных неоплазий // Проблемы эндокринологии. – 2003. – Т. 49. – №3 – С. 37–39. [Kotova IV, Kalinin AP. Pervichnyy giperparatireoz i sindrom mnozhestvennykh endokrinnykh neoplaziy. Probl Endokrinol (Mosk). – 2003;49(3):37-39. (In Russ.)]

4. Кирилюк М.Л., Перстнев А.И. Синдром Вермера. В кн.: Очерки клинической эндокринологии. – Харьков, 2011. – С. 28–32. [Kirilyuk ML, Perstnev AI. Wermer's syndrome. In: Clinical endocrinology features. Khar'kov, 2011. (In Russ.)]

5. Федоров В.Д., Кубышкин В.А., Корняк Б.С., и др. Множественная эндокринная неоплазия // Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. – 2004. – №1 – С. 56–63. [Fedorov VD, Kubyshkin VA, Kornyak BS, et al. Multiple endocrine neoplasia. Khirurgiia (Mosk). 2004;1:56-63. (In Russ.)]