В настоящее время топическая диагностика АКТГ-продуцирующих нейроэндокринных опухолей различной лока- лизации является камнем преткновения для эндокринологов всего мира. Несмотря на значительное совершенствование существующих методов исследования, у 9-19% пациентов локализация источника эктопической секреции АКТГ остается невыявленной на протяжении всей жизни. При этом даже регулярное проведение повторных лабораторных тестов и применение визуализирующих методов исследования не позволяют определить локализацию первичной опухоли. В настоящей статье описан клинический случай, особенностью которого является длительный период диагностирования синдрома эктопической продукции АКТГ. Однако данный пример демонст- рирует нам, насколько важен упорный поиск первичного очага нейроэндокринной опухоли, что позволяет существенно снизить морбидность и смертность пациентов данного профиля и улучшить прогноз.

Основной сложностью хирургического лечения первичного гиперпаратиреоза является возможное атипичное расположение околощитовидных желез и множественный характер поражения. Предложено значительное количество методов как для дооперационной, так и для интраоперационной топической диагностики при первичном гиперпаратиреозе, и поиск новых методов продолжается и по настоящее время. Предложенный метод топической диагностики исследования паратгормона из смыва с иглы при пункционной биопсии имеет высокие статистические параметры чувствительности, специфичности и прогностической ценности. Данный метод необходим как дополнительный, уточняющий параметр в топической диагностике первичного гиперпаратиреоза, особенно в случае неоднозначных и сомнительных данных, полученных основными методами топического исследования при первичном гиперпаратиреозе.

Синдром Беквита-Видемана - это генетически обусловленное нарушение роста и развития с высоким риском канцерогенеза в детском возрасте. При синдроме Беквита-Видемана часто отмечают макроглоссию, грыжи передней брюшной стенки и макросомию. Первые восемь лет жизни особенно опасны в отношении развития неоплазии. Тем не менее данное клиническое наблюдение демонстрирует возможность поздней манифестации адренокортикального рака у пациентки с синдромом Беквита-Видемана.