Трудности в диагностике АКТГ-эктопических опухолей. Клинический случай

В настоящее время топическая диагностика АКТГ-продуцирующих нейроэндокринных опухолей различной лока- лизации является камнем преткновения для эндокринологов всего мира. Несмотря на значительное совершенствование существующих методов исследования, у 9-19% пациентов локализация источника эктопической секреции АКТГ остается невыявленной на протяжении всей жизни. При этом даже регулярное проведение повторных лабораторных тестов и применение визуализирующих методов исследования не позволяют определить локализацию первичной опухоли. В настоящей статье описан клинический случай, особенностью которого является длительный период диагностирования синдрома эктопической продукции АКТГ. Однако данный пример демонст- рирует нам, насколько важен упорный поиск первичного очага нейроэндокринной опухоли, что позволяет существенно снизить морбидность и смертность пациентов данного профиля и улучшить прогноз.

АКТГ-эктопический синдром, синдром Кушинга, диагностика

1. Archard C, Thiers J. Le virlisme pilaire et son association a l’insuffisance glycolytique (diabe’te des femmes a barb). Bull Acad Natl Med (Paris). 1921;86:51-64.

2. Cushing H. The basophil adenomas of the pituitary body and their clinical manifestations (pituitary basophilism). Bull Johns Hopkins Hosp. 1932;50:137-195.

3. Findling JW, Raff H. Newer diagnostic techniques and problems in Cushing’s disease. Endocrinol Metab Clin North Am. 1999;28:191-210.

4. Findling JW, Raff H. Screening and diagnosis of Cushing’s syndrome. Endocrinol Metab Clin North Am. 2005;34: 385-402.

5. Nieman LK. Difficulty in the diagnosis of Cushing disease. Nat Clin Pract Endocrinol Metab. 2006;2:53-57.

6. Findling JW, Raff H. Diagnosis and differential diagnosis of Cushing’s syndrome. Endocrinol Metab Clin North Am. 2001;30:729-747.

7. Aniszewski JP, Young WF, Thompson GB et al. Cushing syndrome due to ectopic adrenocorticotropic hormone secretion. World J Surg. 2001;25:934-940.

8. Ilias I, Torpy DJ, Pacak K et al. Cushing’s syndrome due to ectopic corticotropin secretion: twenty years’ experience at the National Institutes of Health. J Clin Endocrinol Metab. 2005;90:4955-4962.

9. Ejaz S, Vassilopoulou-Sellin R, Busaidy NL et al. Cushing's syndrome secondary to ectopic ACTH secretion: The University of Texas MD Anderson Cancer Center Experience. Cancer. 2011;117;4381-4389.

10. Grossman AB, Kelly P, Rockall A et al. Cushing’s syndrome caused by an occult source: difficulties in diagnosis and management. Nat Clin Pract Endocrinol Metab. 2006;2:642-647.

11. Sivrikoz E, Ozbey NC, Kaya B et al. Neuroendocrine tumors presenting with thyroid gland metastasis: a case series. Journal of Medical Case Reports. 2012;6:73.

12. Bhansali A, Walia R, Rana SS et al. Ectopic Cushing’s syndrome: Experience from a tertiary care Centre. Indian J Med Res. 2009;129:33-41.

13. Khan MQ, Al-Kahtani KM, Al-Ashgar H. Metastatic hepatic carcinoid associated with ectopic ACTH syndrome, resistant to octreotide and ketoconazole therapy. Ann Saudi Med. 2004;24:386-390.

14. Isidori AM, Lenzi A. Ectopic ACTH Syndrome. Arq Bras Endocrinol Metab. 2007;51:1217-1225.

15. Oberg K, Astrup L, Eriksson B et al. Guidelines for the Management of Gastroenteropancreatic Neuroendocrine Tumours (Including Bronchopulmonary and Thymic Neoplasms). Acta Oncologica. 2004;43:626-636.

16. Sharma ST, Nieman LK. Prolonged remission after long-term treatment with steroidogenesis inhibitors in Cushing’s syndrome caused by ectopic ACTH secretion. Eur J Endocrinol. 2012;166:531-536.

17. Chen YC, Tu ST, Hsu SR, Hsieh MC. Ectopic ACTH cushing syndrome refractory to ketoconazole treated with adrenalectomy: A case report formos. J Endocrin Metab. 2011;2: 60-64