Более широкое применение и техническое совершенствование процедур визуализации брюшной полости в последние годы привело к все более частому обнаружению образований надпочечников — инциденталом, требующих, в свою очередь, исключения гормональной активности и злокачественности.

Клинические рекомендации — это основной рабочий инструмент практикующего врача, как специалиста, так и врача узкой практики. Лаконичность, структурированность сведений об определенной нозологии, методов ее диагностики и лечения, базирующихся на принципах доказательной медицины, позволяют в короткий срок дать тот или иной ответ на интересующий вопрос специалисту, добиваться максимальной эффективности и персонализации лечения. Эти клинические рекомендации включают в себя данные о распространенности, этиологии, рентгенологических особенностях и оценке гормонального статуса инцидиенталом надпочечников. Кроме того, настоящие клинические рекомендации содержат информацию о показаниях к хирургическому лечению, послеоперационной реабилитации и последующем наблюдении.

Микронодулярная гиперплазия надпочечников (МикГН) является редкой причиной АКТГ-независимого гиперкортицизма, которая может быть разделена по крайней мере на две отдельные группы патологий: первичная пигментированная МикГН и непигментированная МикГН, среди которых выделяют семейные и спорадические формы. Наиболее часто встречающейся является генетически детерминированная семейная форма первично - пигментированной МикГН, как одна из составляющих комплекса Карни, обусловленная герминальной мутацией в гене PRKAR1A. При изолированных формах, помимо мутации в гене PRKAR1A, описаны инактивирующие мутации в генах кодирующих фосфодиэстеразы (PDE11A4 и PDE8B), а также амплификация гена PRKACA.

Несмотря на относительную давность описания микронодулярной гиперплазии и одноименного комплекса Эйданом Карни в 1985 г., детальное изучение патофизиологических механизмов, генетических и клинических аспектов данной патологии, на сегодняшний день клиницисты продолжают сталкиваться с «нетипичными» случаями заболевания. Таким образом, природа данного заболевания недостаточно изучена и требует дальнейшего исследования. В данной обзорной статье, представлены накопленные данные о МикГН с акцентом на генетические аспекты, а также описаны 2 уникальных клинических случая изолированной МикГН с результатами односторонней адреналэктомии.

Лейомиосаркома надпочечника – это редкая мезенхимиальная опухоль надпочечников, диагностика которой происходит чаще всего после того, как она достигает больших размеров. Первичная лейомиосаркома надпочечников встречается крайне редко: в англоязычной литературе ранее сообщалось только о 45 клинических наблюдениях. Мы представляем клинический случай 46-летнего мужчины с образованием правого надпочечника размерами 12х8х7,5 см. Пациенту было проведено оперативное вмешательство в объеме правосторонняя адреналэктомия, нефрэктомия, пластика нижней полой вены. Фенотип подтвержден световой микроскопией и иммуногистохимией. Микроскопическое исследование опухоли представлено из веретеновидных и полиморфных клеток, формирующих разнонаправленные пучковые структуры, имеющие высокую скорость митоза. Иммуногистохимически опухолевые клетки оказались положительны на актин гладких мышц, СD - 34, CD – 117.