Болезнь Грейвса (БГ) – основная причина тиреотоксикоза у детей. В современной клинической практике применяется три метода лечения БГ: тиреостатики, радиоактивный йод и операция. Все эти методы лечения применяются давно, и в мире накоплен огромный опыт применения каждого из методов лечения. Лечение начинают практически всегда с тиреостатиков, непереносимость или неэффективность которых становится показанием к выбору альтернативных методов лечения. Для осознанного выбора метода лечения необходимо понимать его потенциальные параметры эффективности и безопасности, а также влияющие на них факторы. Цель обзора – критический анализ эффективности и безопасности радиойодтерапии в лечении тиреотоксикоза у детей и подростков в сравнении с аналогичными показателями других методов лечения, а также показания и противопоказания к данному виду лечения в современной клинической практике эндокринологов, радиологов и эндокринных хирургов. Выбор тактики лечения БГ у ребенка на каждом этапе осуществляется согласованно с ним и его родителями/опекунами путем информирования лечащим врачом об объективных преимуществах и недостатках методов лечения на основе имеющейся доказательной базы. Также приведены основные рекомендации эффективной и безопасной терапии радиоактивным йодом БГ у детей и подростков.

Адренокортикальный рак (АКР) имеет высокий злокачественный потенциал в преобладающем большинстве случаев, однако у некоторых больных АКР характеризуется вялым, неагрессивным течением, когда пациенты с доказанными отдаленными метастазами или рецидивом могут жить без прогрессирования достаточно продолжительное время. Индолентный курс АКР определен как отсутствие роста доказанных злокачественных опухолевых узлов за период 12 мес. и более. Проведен сравнительный анализ клинико-морфологических характеристик 7 больных с индолентным АКР в сравнении с контрольной группой, состоящей из 157 больных, оперированных по поводу АКР. Изучены клинические характеристики, гистологические критерии Вейса, индекс пролиферативной активности Ki67, экспрессия белка р53, b-катенина. У 7 пациентов, оперированных многократно (до 5 раз), отмечено индолентное течение рецидивного или метастатического АКР. Максимальный срок наблюдения, когда отсутствовал рост опухоли, составил более 37 мес. Клинические характеристики больных обеих групп достоверно не отличались. Гистологические критерии Вейса, индекс Ki67, экспрессия белка р53 также достоверно не отличались. Экспрессия b-катенина, как ядерная, так и цитоплазматическая, отсутствовала в клетках АКР с индолентным течением, различия по сравнению с контрольной группой достоверны. Индолентное течение обусловлено биологическими особенностями опухоли, не отражается в клинических показателях, характеризующих первичную опухоль. Возможно, одним из механизмов, приводящих к подобному течению заболевания, является инактивация сигнального пути Wnt/b-катенин. Феномен индолентного течения АКР, характеризующегося, как правило, высоким злокачественным потенциалом, требует дальнейших исследований.

Обоснование. Болезнь Иценко–Кушинга (БИК) – тяжелое многосимптомное заболевание гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы. Причиной заболевания является наличие аденомы гипофиза (кортикотропиномы). Увеличение секреции адренокортикотропного гормона (АКТГ) аденомой гипофиза приводит к повышенной секреции кортизола корой надпочечников и развитию тотального эндогенного гиперкортицизма. Золотым стандартом лечения данного заболевания является хирургическое удаление кортикотропиномы. Однако аденомэктомия не во всех случаях бывает эффективной, и примерно в 20% случаев после проведенного радикального лечения не удается достичь ремиссии заболевания и возникает рецидив.

Цель. Целью нашей работы являлась оценка факторов, оказывающих влияние на результат аденомэктомии у пациентов с болезнью Иценко–Кушинга, и выявление предикторов рецидива.

Методы. В исследование было включено 84 пациента (80 женщин и 4 мужчин) в возрасте от 18 до 58 лет с БИК до и после трансназальной аденомэктомии. Период наблюдения от 3 до 15 лет, начиная с 2001 г. (в среднем 9,0 лет). Была проведена ретроспективная оценка клинических и гормональных факторов (АКТГ и кортизола) до операции и через 1–3 и 8–13 дней после операции.

Результаты. У 54 (64,3%) из 84 пациентов с БИК после проведенной трансназальной аденомэктомии развилась ремиссия заболевания. Оперативное лечение было неэффективно у 30 (35,7%) пациентов, и им была проведена повторная аденомэктомия. По данным МРТ головного мозга, среди пациентов с ремиссией заболевания чаще встречались микроаденомы гипофиза (54%) по сравнению с пациентами, у которых операция оказалась неэффективна, а на МРТ чаще встречались макроаденомы (63%). У всех больных с БИК независимо от исхода нейрохирургической операции наблюдалось достоверное снижение уровня кортизола и АКТГ в раннем послеоперационном периоде.

Заключение. Показателями эффективности аденомэктомии и длительной ремиссии у пациентов с БИК являются уровень утреннего кортизола менее 100 нмоль/л и уровень АКТГ менее 10,0 пг/мл на ранних сроках после операции (1–13-й дни). Наличие надпочечниковой недостаточности после аденомэктомии является предиктором эффективности операции, но не исключает вероятности развития рецидива.

Обсуждается диагностический алгоритм при случайно выявленных образованиях надпочечников, направленный на определение гормональной активности и злокачественного потенциала, показания и ранжированность наблюдения  для группы пациентов с гормонально неактивными доброкачественными опухолями.

Рекомендовано определение гормональной активности образования, которая может проявляться гиперкатехоламинемией, эндогенным гиперкортицизмом, первичным гиперальдостеронизмом.

Всем пациентам рекомендовано определение кортизола в утренние часы на фоне подавляющего теста с 1 мг дексаметазона. При отсутствии физиологического подавления уровня кортизола в качестве подтверждающего теста предлагается использовать определение адренокортикотропного гормона в утренние часы.

В качестве метода первичной диагностики феохромоцитомы/параганглиомы (ФХЦ/ПГ) рекомендовано определение свободных метанефринов плазмы или фракционированных метанефринов суточной мочи. При положительном результате тестирования необходимо углубленное обследование для исключения или подтверждения ФХЦ/ПГ.

При наличии у больного с опухолью надпочечника артериальной гипертензии рекомендовано определение соотношения между уровнем альдостерона и активностью ренина плазмы (прямой концентрации ренина) для исключения первичного гиперальдостеронизма.

Для диагностики злокачественного потенциала опухоли рекомендована оценка количественных денситометрических показателей компьютерной томографии.

Лечебная тактика в отношении инциденталом надпочечников не рассматривается в настоящих рекомендациях, так как является сферой компетенции соответствующих рекомендаций по конкретным нозологиям.