В рамках I Международного симпозиума по феохромоцитоме (ISP), проведенного в октябре 2005, была обсуждена концепция в отношении катехоламин-продуцирующих опухолей. Были выработаны рекомендации по биохимической и топической диагностике, генетическому обследованию и лечению. В качестве главного диагностического теста и самого точного метода скрининга было рекомендовано определение плазменных или мочевых фракций метанефринов; доверительные интервалы значений метанефринов продемонстрировали наибольшую чувствительность и специфичность. Выбор методов топической диагностики должен основываться на принципе клинической целесообразности. Предоперационная фармакологическая блокада при феохромоцитоме признана обязательной. Генетическое тестирование больных является необходимым в связи с тем, что приблизительно четверть наблюдений феохромоцитом являются результатом герминальных мутаций в пяти вероятных генах; тем не менее этот метод должен применяться по клиническим показаниям, т.к. в настоящее время проверка каждого гена у каждого пациента экономически неэффективна. Показания к конкретному варианту генетического исследования формируются на основании оценки опухолевой локализации, множественности опухолевого поражения, наличию метастазов и типу преобладающей гормональной секреции. Важными проблемами, требующими дальнейшего решения, являются отсутствие адекватных методов дифференциального диагноза злокачественных и доброкачественных опухолей и неудовлетворительные результаты лечения злокачественных опухолей.

Перед вами первый номер журнала «Эндокринная хирургия»нового специализированного издания в нашей стране, посвященного проблемам диагностики и хирургического лечения различных заболеваний эндокринной системы. Число больных с эндокринной патологией, нуждающихся в оперативном лечении, настолько велико, что давно уже требует создания отдельного научно-практического периодического издания, где бы освящались наиболее актуальные вопросы хирургических подходов к лечению этих заболеваний. В рамках издания будут освещаться также проблемы, связанные с ведением больных сахарным диабетом и синдромом диабетической стопы. В связи с этим появление журнала «Эндокринная хирургия»абсолютно необходимо, так как имеющиеся на сегодняшний день различные издания хирургической направленности не справляются с огромным потоком информации по существующим эндокринным проблемам, В настоящее время в нашей стране не существует единых подходов к хирургическому лечению большинства эндокринных заболеваний. Источники информации различные руководства по хирургии и эндокринологии зачастую несут противоречивую, а порой и взаимоисключающую информацию. На современном этапе развития медицины такая область, как эндокринная хирургия, так же как лечение больных с синдромом диабетической стопы, требует междисциплинарного подхода. Успех лечения зависит от тесного взаимодействия врачей различных специальностей эндокринологов, хирургов, онкологов, радиологов, патоморфологов, специалистов по медицинской генетике (этот список можно продолжить) с использованием самых современных высокотехнологичных методов диагностики, лечения и реабилитации. Новый журнал «Эндокринная хирургия» призван собрать и обобщить мнения всех этих специалистов на своих страницах. Журнал «Эндокринная хирургия»будет научно-практическим изданием со строгими критериями отбора статей и требованиями для авторов, соответствующими международным стандартам, основанным на принципах доказательной медицины. Вместе с тем мы надеемся, что журнал будет открыт для читателей и всех желающих, которые готовы принять активное участие в его работе. С уважением, главный редактор, доктор медицинских наук, профессор Кузнецов Н.С.

Широко используемые диагностические методы, применяемые в современной медицине, такие как компьютерная томография (КТ) и ядерный магнитный резонанс (ЯМР), в настоящее время стали рутинными. Новым, перспективным методом диагностики, появившимся в последнее время, является позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ).

Инсулинома опухоль, исходящая из бета-клеток с сохраненной способностью синтезировать и секретировать инсулин независимо от нормального механизма обратной регуляции, т.е. это преимущественно функционирующая ортоэндокринная АПУДома. Она встречается в 1-4 случаях на миллион населения в год [1, 2, 3, 4, 5]. По данным различных авторов малигнизируется в 5-30% случаев [8, 9, 11, 14]. Около 5% инсулином ассоциированы с опухолью паращитовидных желез и гипофиза (МЭН-I) и в этом случае чаще бывают множественными и злокачественными. [10, 11, 20]. Принятые в онкоморфологии критерии злокачественности (ядерная и клеточная атипия, инфильтративный тип роста) обычно не пригодны для большинства нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы. За одним из косвенных признаков малигнизации принят размер: у опухолей превышающих 2см высокая вероятность малигнизации [9, 12, 14, 16, 23]. В 1929 году впервые опубликован случай излечения гиперинсулинизма после после удаления инсулиномы. И в настоящее время радикальное лечение по-прежнему оперативное, причем тип операции (энуклиация или различные виды резекции) зависит от локализации опухоли. Необходимость дооперационной диагностики инсулиномы определяется рядом причин: -гипогликемия может иметь другую природу недостаточно выявить гипогликемический синдром, необходимо подтвердить наличие самой опухоли; -гиперплазия островковых клеток может иметь не опухолевый, а мелкоочаговый или диффузный характер (микроаденоматоз и незидиобластоз); -инсулиномы могут быть множественными, особенно у пациентов с множественной эндокринной неоплазией; -от 5 до 13% инсулином не выявляется во время операции, что приводит по мировой статистике к 10% релапаро-томий [13, 22, 23]. Дооперационная диагностика инсулиномы включает два этапа: -клиническая диагностика направлена на выявление органического гиперинсулинизма; -топическая диагностика на выявление опухоли и определение ее локализации в поджелудочной железе. Третий, послеоперационный, этап морфологического подтверждения опухоли включает гистологическое и иммуногистохимическое исследование. Этап топической диагностики включает визуальные методы исследования, ни один из которых не дает стопроцентной выявляемости. На сегодня не существует «золотого стандарта» в топической диагностике инсулином. Именно поэтому каждая методика стремится к самосовершенствованию. Наряду с другими методиками Эндосонография (ЭндоУЗИ) занимает достаточно прочные позиции в диагностическом алгоритме инсулином [23, 24]. ЭндоУЗИ представляет собой эндоскопическую модификацию ультразвукового исследования по принципу трансректального и трансвагинального УЗИ или трансэзофагеальной эхокардиорафии. Единственным отличием ЭндоУЗИ от транскутанного (традиционного) УЗИ является максимальное приближение датчика к органу-мишени, что позволяет использовать более высокую частоту, т.е. короткую длину волны, что значительно улучшает разрешающую способность метода. Эндосонография поджелудочной железы производится трансгастрально и трансдуоденально: -хвост, тело и перешеек сканируются через различные отделы желудка; -перешеек, головка и крючковидный отросток через различные отделы двенадцатиперстной кишки [14, 20, 25]. Это исключает возможность панорамного изображения поджелудочной железы и требует от специалиста глубокого знания стереотопографии. Точность метода по мировым данным составляет от 71 до 96% [6, 7, 14, 18, 21, 23]. Описанный в доступной мировой литературе эндосонографический портрет инсулиномы крайне скуден, сводится к «округлому гипоэхогенному образованию» и, вероятно, заимствован из транскутанного УЗИ [15, 17, 18, 19, 21].

Болезнь Иценко-Кушинга является редким и тяжелым нейроэндокринным заболеванием, причиной которого, в большинстве случаев, является аденома гипофиза, развивающаяся из адренокортикотропных клеток. Это, в свою очередь, приводит к повышенной выработке адренокортикотропного гормона (АКТГ), с последующей активацией коры надпочечников и развитием гиперкортицизма с соответствующей клинической и лабораторной картиной [5, 8, 11]. Впервые заболевание было описано в 1912 г. американским нейрохирургом Г. Кушингом и впоследствии независимо от него в 1924 г. русским неврологом Н.М. Иценко. В настоящее время существует два патогенетических метода лечения БИК: хирургический (трансназальное или транскраниальное удаление опухоли) и лучевой (протонотерапия, «гамма-нож» и др.). По данным разных авторов [4, 9, 10] эффективность этих методов сопоставима друг с другом и достигает порядка 80-90%. Каждый метод имеет свои преимущества и недостатки, показания и противопоказания. Так, например, при наличии аденомы гипофиза отдается предпочтение хирургическому методу лечения, а при ее отсутствии лучевому [2, 3]. Современный уровень развития микрохирургической техники, в частности развитие эндоскопии, позволил в значительной степени повысить эффективность оперативного вмешательства, практически свести к нулю число серьезных осложнений и летальных исходов, а также минимизировать частоту развития таких осложнений, как несахарный диабет, пангипопитуитаризм, назальная ликворея и др.

Внедрение современных методов и технологий обеспечило высокую эффективность лечения больных с синдромом диабетической стопы (СДС). При нейропатической форме заживление трофической язвы в зависимости от глубины поражения достигается в 80-90% случаев. Однако следует помнить, что для успешного лечения СДС необходимо соблюдение нескольких обязательных условий. В 1999 году в Нидерландах было принято Международное соглашение по диабетической стопе [9], согласно которому основными принципами терапии больных с поражениями нижних конечностей на фоне сахарного диабета являются: компенсация углеводного обмена, разгрузка пораженного участка, коррекция возможной ишемии, борьба с инфекцией, санация и обработка раневого дефекта, использование атравматичных перевязочных средств. Низкая эффективность лечения часто связана с тем, что эти условия соблюдаются не полностью. И хотя в последнее время появились новые антибактериальные препараты и такие высокотехнологичные методы лечения, как биоинженерная кожа, экзогенные факторы роста и цитокины, ингибиторы матриксных металлопротеиназ, добиться заживления раны без адекватной разгрузки практически невозможно. Целый ряд исследований показал, что большинство язвенных дефектов стоп локализуется в местах максимальной вертикальной нагрузки [5]. К этим областям относится проекция головок плюсневых костей и пятка. Снижение болевой и проприоцептивной чувствительности на фоне диабетической нейропатии приводит к тому, что образование язвы остается незамеченным и больной продолжает ходить, несмотря на наличие раны. Это ведет к постоянной травматизации раны и делает невозможным нормальное течение раневого процесса. Поэтому ключевым условием эпителизации трофической язвы является полное устранение воздействия нагрузки на рану. Разгрузка стопы должна быть постоянной: даже несколько шагов в течение дня могут серьезно замедлить заживление нейропатической язвы [6]. Метод разгрузки выбирается индивидуально, в зависимости от локализации язвы, физической активности пациента и других индивидуальных факторов. Используются как строгий постельный режим и кресло-каталка, так и разгрузочный «полуботинок», костыли, иммобилизирующие лангеты [1]. Общепринятым во всем мире «золотым стандартом» разгрузки конечности при лечении больных с синдромом диабетической стопы является технология Total Contact Cast (ТСС). Использование ТСС при лечении трофических язв приводит к значительному сокращению сроков их заживления, что предотвращает ампутацию конечности и инвалидизацию пациента. Кроме того, ТСС является единственным методом быстрой и надежной иммобилизации конечности при лечении острой стадии диабетической остеоартропатии (ДОАП). Общеизвестно, что при этом состоянии полная разгрузка конечности имеет значительно большее значение, чем применение тех или иных лекарственных препаратов. Внедрение в клиническую практику ТСС позволяет изготовить средство разгрузки непосредственно в кабинете «Диабетическая стопа», практически сразу после установления диагноза ДОАП, что позволяет избежать последующей деформации стопы и утраты ее опорной функции. Метод заключается в наложении полужесткой иммобилизирующей разгрузочной повязки из полимерных материалов Softcast и Scotchcast (фирма 3М, США) на стопу и голень, в результате чего достигается перенос значительной части веса пациента с области стопы на мышцы голени (рис. 1) [2].

Поражения костно-суставной системы при сахарном диабете (СД) наблюдаются довольно часто (до 77,8%) [7]. Процент ампутаций нижних конечностей у данной категории больных составляет 50-70% среди всех нетравматических ампутаций, а постампутационная смертность в первый год после операции на 30% выше, чем у пациентов с нормальным углеводным обменом [1]. Высокая частота развития изменений опорно-двигательной системы и их весомая роль в формировании стойкой нетрудоспособности у больных сахарным диабетом определяют необходимость выработки точных критериев диагностики диабетической остеоартропатии (ДОАП) и остеомиелита (ОМ). Начальные изменения в костях и суставах могут не выявляться при рентгенологическом и других инструментальных исследованиях [11]. В настоящее время не существует высокоинформативного метода для дифференциальной диагностики острой стадии остеоартропатии и остеомиелита костей стоп [1, 3, 7]. Крайне схожи клинические и рентгенологические признаки этих заболеваний [4]. По данным некоторых авторов более 50% состояний, диагносцированных как остеомиелит, в действительности являются острой стадией ДОАП [3]. Следствием ошибочного диагноза в этих случаях являются неоправданные ампутации, приводящие к инвалидизации пациентов, а также к большим экономическим затратам на их лечение и реабилитацию. Потребность в доступных неинвазивных методах, пригодных для обследования и мониторинга пациентов, обосновывает поиск таких показателей обмена в костной ткани, которые можно определять при исследовании крови или мочи [2, 5, 7]. В этой связи нам показалось весьма перспективным изучение показателей костного метаболизма. В настоящее время применяется достаточно широкий спектр маркеров костного ремоделирования, используемых для диагностики различных заболеваний костно-суставной системы [6, 8, 9, 10].

Хронические раневые дефекты (трофические язвы) стоп часто встречающееся и специфичное для диабета поражение. Их определяют как эрозию кожи, распространяющуюся не только на эпидермис и дерму, но и проникающую в более глубоко расположенные ткани и характеризующуюся замедленной эпителизацией [13]. Распространенность хронических раневых дефектов нижних конечностей у пациентов с сахарным диабетом, по мнению различных авторов, составляет от 4 до 15% [16]. Локализация поражений на стопе зависит в основном от этиологических факторов. По данным эпидемиологических исследований у больных сахарным диабетом наиболее часто диагностируются раневые дефекты тыльной и подошвенной поверхностей пальцев, подошвенной поверхности в зоне проекции плюснефаланговых суставов и костей предплюсны. Последние характеризуются наиболее тяжелым течением и худшим клиническим прогнозом [14]. Большинство исследователей считает нейропатию, связанные с ней изменения периферической чувствительности и специфические изменения костных структур стопы наиболее значимым фактором в развитии хронических раневых дефектов мягких тканей нижних конечностей. Для того чтобы правильно выбрать тактику лечения хронических раневых дефектов у больных сахарным диабетом, необходимо учитывать особенности течения раневого процесса у данной категории пациентов.

Синдром множественных эндокринных неоплазий 1 типа (МЭН-1) это сочетание новообразований в органах эндокринной системы, характеризующееся высокой пенентрантностью и наследующееся по аутосомно-доминантному типу. Впервые его описал П.Вермер в 1954 г. как сочетание опухолей в паращитовидных железах, островковой ткани поджелудочной железы и аденогипофизе, выявленное у близких родственников в 2 семьях. Распространенность синдрома 1 случай на 1 миллион человек. Частота наследственной передачи 50%. Основным компонентом синдрома МЭН I является первичный гиперпаратиреоз ПГ, встречается более чем в 95% случаев, далее следуют островковоклеточные опухоли (80% пациентов), из них чаще всего встречаются инсулиномы и гастриномы (встречаются в трети случаев), опухоли аденогипофиза (54% пациентов). Обычно одним из наиболее распространенных и ранних проявлений синдрома МЭН 1 является первичный гиперпаратиреоз. Развивается заболевание гораздо раньше, чем при спорадических формах, обычно в возрасте 20-25 лет, характерно поражение трех или всех четырех желез. В менее чем 10% наследственных случаев первым клиническим проявлением синдрома МЭН 1 являются опухоли гипофиза, в большинстве случаев это пролактинсекретирующие макроаденомы. Частота встречаемости панкреатических нейроэндокринных опухолях при синдроме МЭН 1 составляет 30-75% клинически явных случаев и достигает 80-90% при аутопсийных исследованиях. Манифестируют опухоли поджелудочной железы обычно после 40 лет, хотя биохимические исследования и визуализационные методики могут выявить бессимптомные опухоли уже в течение третьей декады жизни. Нейроэндокринные опухоли при МЭН 1 имеют мультицентрический рост и могут быть представлены как микроаденомами, макроаденомами, так и инвазивными/метастазирующими карциномами. Основные места локализации поджелудочная железа и субмукозная оболочка двенадцатиперстной кишки. Сочетание поражения трех эндокринных желез на момент постановки диагноза (особенно если заболевание выявляется в молодом возрасте) наблюдается только в 30% случаев, что существенно затрудняет своевременную диагностику и снижает достоверность прогноза. С другой стороны, дебют заболевания в раннем (до 20 лет) возрасте и полиорганность поражения указывает на наследственный характер заболевания. Приводим собственный клинический пример.

В журнале «Эндокринная Хирургия» публикуются статьи, посвященные проблемам клиники, диагностики, лечения и профилактики заболеваний щитовидной железы. Редакция не рассматривает работы, оформленные не в соответствии с требованиями, а также работы, результаты которых уже были опубликованы в других изданиях. При направлении статьи в редакцию следует руководствоваться следующими правилами: 1. Статья должна быть напечатана и/или отформатирована в виде файла с расширением DOC (Microsoft Word) через двойной интервал на бумаге формата А4 (210x297 мм), ориентация книжная (портрет). Размеры полей: верхнее 25 мм, нижнее 25 мм, левое 35 мм, правое 25 мм. При работе на компьютере используется шрифт Times New Roman Cyr размером 14 пунктов, черного цвета, выравнивание по ширине. Интервалы между абзацами отсутствуют. Первая строка абзаца -отступ на 15 мм. 2. На 1-й странице указываются инициалы, фамилия автора, название статьи, полное название учреждения, из которого выходит статья, звание и ученая степень руководителя учреждения. Если авторы статьи работают в разных организациях, необходимо с помощью меток соотнести каждого автора с его организацией. 3. Статья визируется руководителем учреждения. К ней прилагается сопроводительное письмо на бланке учреждения, из которого выходит статья. Последняя страница текста статьи в обязательном порядке подписывается всеми авторами с указанием имени, отчества и фамилии, почтового адреса, телефона и факса (служебного или домашнего) и/или адреса электронной почты. 4. Объем оригинальной работы не должен превышать 12 страниц машинописного текста, заметок из практики 5, лекций 15, обзора литературы 20, рецензий, обсуждений и комментариев -3 страниц. При подготовке обзорных статей рекомендуется ограничивать библиографический список 50 источниками. 5. Объем графического материала минимально необходимый. Если рисунки уже публиковались, необходимо указать оригинальный источник и представить письменное разрешение на их воспроизведение от держателя прав на публикацию. Рисунки и схемы желательно дублировать в электронном виде (файлы с расширением TIFF, BVP, JPEG, PPT и др.). На отдельном листе прилагаются подписи под рисунками в порядке их нумерации. 6. План построения оригинальных статей следующий: «Введение»,, «Материалы и методы», «Результаты», «Обсуждение»(допускается объединение двух последних разделов в один 'Результаты и обсуждение»), «Выводы» (по пунктам) и «Библиографический список». 7. В разделе «Материалы и методы» должна быть ясно и четко описана организация проведения данного исследования (дизайн). В частности, указывается вариант исследования: одномоментное (поперечное), продольное (перспективное или ретроспективное), случай-контроль. Должны быть описаны критерии включения в исследование и исключения из него (а не простое указание диагноза). Обязательно упоминание о наличии или отсутствии рандомизации (с указанием методики) при распределении пациентов по группам, а также о наличии или отсутствии маскирования («ослепления») при использовании плацебо и лекарственного препарата в клинических испытаниях. В этом разделе необходимо подробно описать использованную аппаратуру и диагностическую технику с указанием ее основной технической характеристики и производителя, а также названия коммерческих наборов для гормонального и биохимического исследований с указанием их производителей и нормальных значений для отдельных показателей. При использовании общепринятых методов исследования надо привести соответствующие литературные ссылки. Необходимо указать точные международные названия всех использованных лекарств и химических веществ, дозы и способы применения (пути введения). Если в статье содержится описание экспериментов на человеке, следует указать, соответствовала ли их процедура стандартам этического комитета, несущего ответственность за эту сторону работы, или Хельсинской декларации 1975 г. и ее пересмотру 1983 г. 8. Описание процедуры статистического анализа является неотъемлемым компонентом раздела «Материалы и методы», при этом саму статистическую обработку следует рассмотреть не как вспомогательный, а как основной компонент исследования. Необходимо привести полный перечень всех использованных статистических методов анализа и критериев проверки гипотез. Недопустимо употребление фраз типа «использовались стандартные статистические методы» без их конкретизации. Обязательно указывается принятый в данном исследовании критический уровень значимости «р» (например: «Критический уровень значимости при проверке статистических гипотез в данном исследовании принимался равным 0,05»). В каждом конкретном случае указывается фактическая величина достигнутого уровня значимости «р» для используемого статистического критерия (а не просто «р >0,05» или «р <0,05»). Кроме того, необходимо указывать конкретные значения полученных статистических критериев (например: критерий «Хи-квадрат» = 12,3 (число степеней свободы df = 2, р = 0,0001)). Необходимо дать определение всем используемым статистическим терминам, сокращениям и символическим обозначениям, например: М - выборочное среднее, m (SEM) ошибка среднего, STD -выборочное стандартное отклонение, р достигнутый уровень значимости. При использовании выражений типа М±т необходимо указать значение каждого из символов, а также объем выборки (n). Если используемые статистические критерии имеют ограничения по их применению, надлежит разъяснить, как проверялись эти ограничения и каковы результаты этих проверок (например, при использовании параметрических методов необходимо указать, как подтверждался факт нормальности распределения выборки). Следует избегать неконкретного использования терминов, имеющих несколько значений (например: существует несколько вариантов коэффициента корреляции: Пирсона, Спирмена и др.). Средние величины не следует проводить точнее, чем на один десятичный знак по сравнению с исходными данными, среднеквадратичное отклонение и ошибку среднего еще на один знак точнее. Если анализ данных производился с использованием статистического пакета программ, то необходимо указать название этого пакета и его версию. 9. Реферат объемом не более 150 слов должен обеспечить понимание главных положений статьи и того нового, что в ней содержится. Реферат представляется на двух языках: русском и английском. В реферате должны быть изложены цель исследования, основные процедуры (отбор объектов исследования; метод формирования групп (рандомизация, «ослепление» и т.д.), основные результаты и выводы. Под рефератом после обозначения «ключевые слова» от 3 до 6 ключевых слов. 10. Таблицы должны иметь заголовок и четко обозначенные графы, удобные для чтения. Данные таблиц должны соответствовать цифрам в тексте. Не следует повторять в тексте все данные из таблиц и иллюстраций. Каждая таблица набирается на отдельной странице и печатается через 2 интервала. 11. Измерения приводятся по системе СИ и шкале Цельсия,. Сокращения отдельных слов, терминов (кроме общепринятых) не допускаются. Не следует использовать аббревиатуры в названии статьи и в резюме. Полный термин, вместо которого вводится сокращение, должен предшествовать первому применению этого сокращения в тексте (если только это не стандартная единица измерения). 12. При составлении библиографического списка необходимо руководствоваться требованиями ГОСТ 7.1-84 (Библиографическое описание документа: Общие требования и правила составления. М.: Изд-во стандартов, 1984). Сокращенные названия журналов должны соответствовать общепринятому списку сокращений ВИНИТИ. Библиографические ссылки в тексте статьи даются в квадратных скобках с номерами в соответствии с пристатейным библиографическим списком, в котором перечисляются в алфавитном порядке (сначала отечественные, затем зарубежные). Для описания книг указываются фамилии и инициалы автора, полное название работы, место и год издания, страницы «от» и «до». Для журнальных статей фамилия и инициалы автора, полное название статьи, название журнала, год, том, номер, страницы «от» и «до». Для диссертаций фамилия и инициалы автора, полное название работы, докторская или кандидатская, год, место издания. 13. Редакция оставляет за собой право редактирования статей, а также изменение стиля оформления, не оказывающих влияния на содержание. Кроме того, редакция может потребовать от автора предоставления исходных данных, с использованием которых были получены описываемые в статье результаты, для оценки редактором или рецензентом степени соответствия исходных данных и содержания статьи.