АКТУАЛЬНОСТЬ. Инсулинома – опухоль β-клеток островков Лангерганса, секретирующая избыточное количество инсулина, что проявляется приступами гипогликемических симптомов. Диагностика локализации инсулином в поджелудочной железе бывает крайне затруднительна и должна включать все доступные методы лучевой диагностики. Единственный радикальный способ лечения инсулином – хирургический. Традиционно данные операции выполнялись в открытом варианте. Имеются только единичные публикации о выполнении лапароскопических вмешательств у детей с инсулиномами.

ЦЕЛЬ. Представить опыт применения лапароскопических технологий при лечении детей с инсулиномами различных локализаций.

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ. В период с 2016 по 2023 гг. по поводу инсулином поджелудочной железы были оперированы 12 девочек в возрасте от 7 до 17 лет. Средний возраст пациентов составил 12,5±3,1 года.

РЕЗУЛЬТАТЫ. Все операции завершены лапароскопическим доступом. Интраоперационных осложнений не отмечено. В раннем послеоперационном периоде у 3 детей возникли осложнения. Перипанкреатические жидкостные скопления в 2 наблюдениях были дренированы трансгастральной эндоскопической тонкоигольной пункцией. После энуклеации инсулиномы из крючковидного отростка поджелудочной железы у 1 ребенка развился очаговый панкреонекроз, что потребовало выполнения пилоросохраняющей панкреатодуоденальной резекции. У всех детей достигнут хороший клинический эффект в виде купирования симптомов и отсутствия эпизодов гипогликемии. В сроки от 1,5 до 5 лет рецидива заболевания не отмечено.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ. Наш опыт свидетельствует, что при уточненной локализации инсулиномы в поджелудочной железе с помощью эндоУЗИ и интраоперационной сонографии возможно выполнение лапароскопических операций.

ОБОСНОВАНИЕ. Сочетание дифференцированной карциномы щитовидной железы (ДКЩЖ) и диффузного токсического зоба (ДТЗ) в детском возрасте встречается крайне редко. По данным литературы, распространенность ДКЩЖ при ДТЗ у взрослых составляет около 20%, у детей имеются единичные описания.

ЦЕЛЬ. Определить распространенность и описать клинико-морфологические особенности карциномы щитовидной железы у детей с ДТЗ.

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ. Ретроспективное наблюдательное исследование 77 пациентов в возрасте от 10 до 17 лет, перенесших тиреоидэктомию по поводу ДТЗ. Всем детям проведено клинико-инструментальное, цитологическое и патоморфологическое исследования в ГНЦ РФ ФГБУ «НМИЦ эндокринологии» Минздрава России в период с января 2022-го по сентябрь 2024 гг.

РЕЗУЛЬТАТЫ. Частота встречаемости ДКЩЖ у детей с ДТЗ составила 10,4% (у 8 из 77 пациентов), при этом у пациентов с узлами на фоне ДТЗ – 21,7%. Примечательно, что даже при отсутствии данных за наличие узлового образования ЩЖ частота ДКЩЖ составила 5,5% и была выявлена только по данным гистологического исследования послеоперационного материала. По результатам патоморфологических заключений, классический подтип папиллярной карциномы щитовидной железы (ПКЩЖ) определен у 4 пациентов, папиллярная микрокарцинома – у 2, фолликулярный вариант ПКЩЖ – у 1, сочетание фолликулярной карциномы и классического подтипа папиллярной карциномы – у 1 ребенка.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ. Высокая частота встречаемости ДКЩЖ на фоне ДТЗ у детей обусловливает необходимость повышенной онконастороженности при их ведении. При этом проведение тонкоигольной аспирационной биопсии (ТАБ) узлов, относящихся к 3–5 категории EU-TIRADS, является обязательным этапом обследования. При наличии узловых образований оперативный метод радикального лечения ДТЗ в детском возрасте является предпочтительным в связи с высоким риском их злокачественности.

ОБОСНОВАНИЕ. В настоящее время с целью диагностики рецидива инсулиномы ежегодно исследуется глюкоза венозной крови после ночного голодания для выявления гипогликемии. Однако при небольшой опухоли гипогликемия далеко не всегда может быть зафиксирована после обычного ночного голодания. Исследования, оценивающие возможности непрерывного мониторирования гликемии (НМГ) в диагностике рецидива/персистенции гипогликемии при инсулиноме, проведены на немногочисленных выборках.

ЦЕЛЬ. Оценить эффективность исследования глюкозы методом непрерывного мониторирования в интерстиции для диагностики рецидива инсулиномы (гипогликемии) после ее оперативного лечения.

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ. Обследовались взрослые пациенты, прооперированные по поводу инсулиномы поджелудочной железы (ПЖ) и имевшие ремиссию в раннем послеоперационном периоде. Исследовался уровень глюкозы в интерстиции методом непрерывного мониторирования максимально в течение 14 суток, и проводилось однократное исследование глюкозы венозной крови после ночного голодания. При выявлении гипогликемии любым из вышеперечисленных методов проводились проба с длительным голоданием для подтверждения рецидива гипогликемического синдрома и визуализирующая диагностика для выявления инсулиномы.

РЕЗУЛЬТАТЫ. Включено 29 пациентов, прооперированных по поводу инсулиномы ПЖ за 6 [5; 11], (3, 69) месяцев до проведения исследования. После ночного голодания у 28 пациентов снижения уровня глюкозы не наблюдалось, тогда как у одного выявлена гипогликемия, подтвержденная в последующем пробой с голоданием. По данным НМГ, у 25 пациентов снижения уровня глюкозы не наблюдалось на протяжении всего периода исследования, тогда как у 4 пациентов выявлена гипогликемия, из них в последующем в ходе пробы с голоданием наличие гипогликемии подтверждено в трех случаях. При инструментальном исследовании у этих трех пациентов выявлено образование ПЖ, отличное по локализации от первичной опухоли. Чувствительность НМГ в диагностике рецидива инсулиномы составила 100%, 95% ДИ (3%; 100%), специфичность – 89%, 95% ДИ (72%; 98%), прогностическая ценность положительного результата – 25%, 95% ДИ (1%; 81%), прогностическая ценность отрицательного результата – 100%; 95% ДИ (86%; 100%). Нежелательных явлений в ходе НМГ не выявлено.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ. НМГ можно эффективно и безопасно использовать для исключения гипогликемии, при этом положительные случаи требуют проведения в дальнейшем пробы с длительным голоданием.

Представлено описание клинического случая нейрофиброматоза 1 типа в сочетании с феохромоцитомой (ФХЦ) у женщины 53 лет без семейного анамнеза заболевания. Диагноз «Нейрофиброматоз 1 типа» был установлен на основании клинических признаков заболевания (глиома правого зрительного нерва, эпилепсия, артериальная гипертензия, узелки Лиша, остеопороз). Диагноз «ФХЦ» был установлен по данным повышения уровня свободных метанефринов и норметанефринов суточной мочи, злокачественного КТ-фенотипа опухоли левого надпочечника и подтвержден при патоморфологическом исследовании.

В ходе генетического анализа в гене NF1 в 38 экзоне обнаружен ранее не описанный в литературе вариант HG38 в гетерозиготном состоянии, приводящий к делеции 4 нуклеотидов и сдвигу рамки считывания с глубиной покрытия 170х. Вариант не встречается в базе данных популяционных частот gnomAD и, с большой вероятностью, приводит к потере функции соответствующей копии гена, что дает возможность отнести ФХЦ в данном случае ко 2-му кластеру генетических аномалий при параганглиомах. Этот случай подчеркивает важность своевременной диагностики нейрофиброматоза 1 типа для определения дальнейшего плана наблюдения и лечения. Он также демонстрирует эффективность сотрудничества специалистов разных медицинских направлений в диагностике и лечении опухолей, секретирующих катехоламины, которые могут возникать при нейрофиброматозе 1 типа.

Как правило, пациенты с многоузловым зобом не наблюдаются регулярно у врачей, причиной обращения за медицинской помощью становится наличие растущего образования на шее или развитие компрессионного синдрома. Чаще таких пациентов направляют на хирургическое лечение, а именно на геми- или тотальную тиреоидэктомию. В данном исследовании представлен клинический случай лечения безоперационным способом, поэтапно, с помощью этаноловой склерозирующей терапии и радиочастотной абляции (РЧА), что позволило сохранить орган; при этом достигнут необходимый косметический эффект, отсутствует повреждение окружающих тканей и органов. Проведенное комбинированное лечение диффузно-узлового зоба позволило уменьшить размеры новообразования в 21 раз от исходного за период лечения с 2019 по 2021 гг., устранило косметический дефект и синдром компрессии. Склеротерапия и РЧА могут выступать как альтернатива хирургическим методам, но без рубцовых изменений шеи. Интервенционные методы являются эффективными в лечении узловых образований щитовидной железы, в том числе больших размеров.

Ганглионевромы (ГН) представляют собой редкие доброкачественные новообразования, происходящие из ткани нервного гребня. Как правило, эти опухоли протекают бессимптомно и выявляются случайно при проведении диагностических исследований. Несмотря на то, что радиологические характеристики ГН надпочечников достаточно хорошо изучены, постановка точного диагноза остается сложной задачей. В настоящее время окончательная постановка диагноза происходит на основании результатов морфологического исследования послеоперационного материала.

В данной публикации представлен редкий клинический случай ГН надпочечника, выявленной у мужчины 35 лет. В ходе обследования при мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) брюшной полости выявлено объемное образование правого надпочечника 8,4х5,8х5,8 см злокачественного КТ-фенотипа с косвенными признаками возможной инвазии. По результатам гормонального обследования, данных за избыточную гормональную секрецию не получено. Учитывая совокупность характеристик опухоли, указывающих на высокий риск ее злокачественности, пациенту проведено хирургическое лечение в объеме торакофренолапаротомии, правосторонней адреналэктомии. По данным морфологического исследования, образование представлено разнонаправленными пучками зрелых Шванновских клеток с включениями ганглиозных клеток. Установлен диагноз: «ГН». Послеоперационный период протекал без осложнений.

Данный клинический случай демонстрирует трудность предоперационного установления диагноза «ГН», а также необходимость проведения всестороннего и тщательного обследования и использования всех доступных методов диагностики.